Cerebralna mikroangiopatija

Magnetni resonanci bolnikov s cerebralno mikroangiopatijo. Vir: Bohlega S, Al Shubili A, Edris A, Alfhaid A, Alkhairallah T, Alsous MW, Farah S, Abu-Amero KK., Cc do 2.0

Kaj je cerebralna mikroangiopatija?

The Cerebralna mikroangiopatija To je dedna bolezen, ki povzroči več cerebralnih infarktov, saj vpliva na pretok krvi. Imenuje se tudi Cadadasil, za svojo kratico v angleščini: "Avtosomalna cerebralna prevladujoča arteriopatija s subkortikalnimi infarkti".

Konkretno ta patologija poškoduje najmanjše krvne žile v možganih (zato ga lahko imenujemo kot mikrovaskularna bolezen), tako da so mišične celice, ki obdajajo ta očala.

To povzroča zmanjšanje pretoka krvi, kar povzroča različne težave, kot so močne migrene, epilepsija, paraliza nekega dela telesa, motnje humorja, izguba spomina in celo demenca.

Vzroki

Obstajajo lahko predisponirajoči dejavniki:

- Srčne bolezni.

- Diabetes mellitus.

- Hiperholesterolemija.

Vendar dejavniki tveganja tega stanja ostajajo, ne da bi bili jasni, medtem ko se število diagnoz povečuje. Zato so izvedli študijo, ki se je osredotočila na ugotovitev dejavnikov, ki so povečali poškodbe možganov, in ugotovili, da so vplivali:

- Starejša starost.

- Z arterijsko hipertenzijo, za katero je bilo dokazano, da modulira tako videz bolezni kot tudi njegov razvoj.

- Prisotnost debelosti.

- Prisotna cerebralna makroangiopatija.

Kakorkoli že, poudarjeno je, da ni bistvena zahteva, da so ti dejavniki za izbruh cerebralne mikroangiopatije.

Vendar so v mnogih primerih vzroki genetskega izvora, ko so mutacije predstavljene v genih, kot sta Col4a1 ali Notch3, in velika količina lipoproteina.

Simptomi

Glavni simptomi te bolezni so:

- migrena,

- Ponovljena kap,

- Motnje psihiatrične in demence.

Vendar pa ni treba, da so vsi prisotni za postavitev diagnoze. Pomembno je opozoriti, da se lahko resnost in način videza simptomov močno razlikujeta.

Nato naštejemo vrsto povezanih simptomov:

- Prehodni ishemični napadi (AIT).

- Intracerebralna krvavitev.

- Napadi.

- Pseudobulbar paraliza.

- Apraksija pohoda in opazi, da več kot polovica prizadetih več kot 60 let ne bi mogla hoditi brez pomoči.

Vam lahko služi: kovaluacija: značilnosti, vrste, instrumenti, primer

- Parkinsonove gibanje ali bolezni.

- Psihomotorna zamuda.

- Motnje razpoloženja, ki segajo v območju med 10 in 20% prizadetih: apatija, depresija ..

- Psihoza.

- Vrtoglavica.

- Urinska inkontinenca.

- Šibkost v različnih stopnjah.

- Senzorični primanjkljaji (tudi glede na pacient se razlikuje).

Starost

Starost, pri kateri se pojavijo prvi simptomi te bolezni, se običajno razlikuje, čeprav se običajno lahko prvi znaki pojavijo v 20 letih. Kakorkoli že, najpomembnejši in resni simptomi se kažejo nekaj let kasneje.

Cerebralna mikroangiopatija se običajno pojavi v načelu odraslosti z močnimi glavoboli, znanimi kot migrena.

Te migrene so včasih povezane z žariščnimi nevrološkimi težavami in so pogosto migrene z avro, kar pomeni, da se pred pojavom bolečine pojavijo določeni senzorični, vizualni ali jezikovni znaki.

Te bolečine lahko povzročijo ponavljajoče se cerebrovaskularne ishemične epizode, najbolj značilne značilnosti te bolezni.

Možganska kap

Verjetno so prizadeti skozi celo življenje možgansko kap ali več kot eden, ki se lahko pojavijo kadar koli, od otroštva do pozne odraslosti. Vendar se običajno pojavi sredi odraslosti.

Po nekaterih raziskavah je migrena z Auro prisotna večinoma pri ženskah, 50 let ali tako, medtem ko se možganske kapi pogosteje pojavljajo pri moških iste starosti. Poleg tega se zdi, da moški v tej starosti trpijo zaradi večje kognitivne okvare kot ženske.

Zaradi škode, na katere so možgani podvrženi, obstaja počasna in napredna kognitivna okvara, ki se identificira z demenco. Običajno najdemo profil, za katerega je značilna disfunkcija na čelnih območjih in primanjkljaji pri obnovi spominov, shranjenih v pomnilniku, medtem ko jezik ostane nedotaknjen.

Če so udarci podani v podkortikalnem delu možganov (najgloblji), lahko povzročimo progresivno izgubo kognitivnih funkcij, ki vplivajo na spomin, vzpostavitev in čustveno regulacijo ter gibanje.

Cerebralna amiloidna hipertenzija in angiopatija

Cerebralna mikroangiopatija je lahko povezana tudi s hipertenzijo in cerebralno amiloidno angiopatijo. Po drugi strani je običajno levkoencefalopatijo.

Lahko vam služi: 6 resnih stranskih učinkov brazilskega semena

Kako ga je mogoče zaznati?

Glede na skupino nevroznanosti Antiokije (Kolumbija), če se paraliza pojavi na katerem koli področju telesa ali demence ali tromboze, ali obstaja več družinskih anamnezo. Konkretno strokovnjak za nevrologijo.

Če obstaja družinska anamneza te bolezni, vendar se simptomi ne pojavljajo, je morda priročno izvesti jedrsko magnetno resonanco.

Genetska diagnoza

Vendar je dokončna diagnoza genetska. Ker ima več kot 90% tistih, ki jih je prizadela ta bolezen.

Ti testi so zelo zanesljivi, saj imajo občutljivost blizu 100%.

Ta vrsta testa je priporočljiva tudi, kadar opazimo nekatere simptome, ki vzbujajo sume na obstoj cerebralne mikroangiopatije, vendar ni absolutne gotovosti.

Kadasilna lestvica

Lestvica Caddasil je orodje za odkrivanje, katerega namen je izbrati bolnike, ki imajo veliko verjetnost, da bodo imeli bolezen, da je treba opraviti genetske teste.

Magnetna resonanca

Kot smo rekli, je bistvenega pomena tudi magnetno resonanco (RM). Pri prizadetih v 21 letih je običajno opazovati hiperintenzivnosti v beli snovi (kar v tem primeru pomeni spremembe možganov) na časovnih območjih.

To bo razlikovalo prisotnost cerebralne mikroangiopatije od kronične mikrovaskularne ishemije, ki jo povzroča hipertenzija.

Očitno je, da bo pri večji količini poškodbe, opažene na slikah resonance, več stopnje invalidnosti povzročil bolezen pri osebi.

Usnjena biopsija

Po drugi strani pa lahko za diagnozo uporabimo biopsijo kože. Imunocija kožnih vzorcev, pridobljenih iz teh bolnikov, je lahko zanesljiv test za odkrivanje beljakovin Notch3, ki je tesno povezan z boleznijo.

Ta tehnika lahko kaže tudi ultrastrukturne spremembe v krvnih žilah kože, podobne tistim, ki jih najdemo v možganskih arterijah.

Napoved

Cerebralna mikroangiopatija napreduje postopoma v celotnem življenju in stopnja naklonjenosti, ki jo povzroči, je lahko zelo raznolika, tudi znotraj iste družine.

Vam lahko služi: 100 sorodnih stavkov

Povprečna starost pojavljanja simptomov je pri 46. Vendar pa obstajajo zelo osamljeni primeri, ki so simptomi prišli pri 8 letih.

Na splošno je napoved slaba in najbolj prizadeti razvije demenco in konča v postelji, ki potrebuje nenehno oskrbo.

Pravzaprav je približno 80% prizadetih v primeru popolne odvisnosti pred smrtjo. Pričakovana življenjska doba teh bolnikov običajno ni zelo dolga, saj je povprečna starost smrti pri 68 letih.

Zdravljenje

Zaenkrat ni dokončnega zdravila za cerebralno mikroangiopatijo, vendar je mogoče zdravljenje uporabiti za boj proti simptomom in jih narediti za spreminjanje določenih navad za izboljšanje kakovosti življenja osebe, medtem ko se prepreči napredek bolezni.

Kot kaže skupina nevroznanosti Antiokije.

Skratka, uporaba zdravil pri tovrstnih bolnikih ni priporočljiva, ker lahko povečajo tveganje za intracerebralno krvavitev ali celo prinesejo kakršno koli korist.

Vendar pa obstaja nekaj dokumentiranih primerov koristi acetazolamida (ACZ) za izboljšanje migrene cerebralne mikroangiopatije, vendar je potrebnih več raziskav.

Ideal je interdisciplinarni pristop, ki združuje:

- Nevrološko spremljanje.

- Fizioterapija.

- Delovna terapija.

- Periodično ocenjevanje in nevropsihološka rehabilitacija z namenom nadomestila, izterjave ali izboljšanja prizadetih kognitivnih veščin.

- Psihiatrična pomoč za bolnike s to vrsto motnje.

- Sprememba navad in običajev, kot so zapuščanje kajenja, hujšanje ali odpravljanje odvečnih škodljivih maščob iz prehrane.

- Kot predvsem preprečevanje, morajo bolni in njihove družine prejeti vse potrebne informacije za razumevanje bolezni, njegovih vzrokov in obstoječe verjetnosti, da jo bodo prenesli ali razvijali.

Reference

1. Caddasil. Pridobljeno od sirote.
2. Schmieder, r., Schmidt, b., Raff, u., Bramlage, str., Dörfler, a., Achenbach, s., & ... Kolominsky-Rabas, P. (2011). Mikroangiopatija v možganih, odpornih na zdravljenje. Časopis za klinično hipertenzijo.
3. Okroglic, s., Widmann, c., Urbach, h., Scheltens, str., & Heneka, m. (2013). Klinični simptomi in dejavniki tveganja pri bolnikih z mikroangiopatijo možganov. PLOS ONE.