Ganglósidos

Kaj so gangliósidos?

The Ganglósidos So membranski sfingolipidi, ki pripadajo razredu kislih glikofingolipidov. So najpogostejši glukolipidi in so vključeni v regulacijo številnih membranskih lastnosti, pa tudi beljakovine, povezane s temi. V živčnih tkivih so še posebej obilne.

Za njih je značilna prisotnost sladkornih odpadkov s karboksilnimi skupinami (sialne kisline) in skupaj s sulfatidi, ki vsebujejo skupino sulfata Tudi--povezan v ostanku glukoze ali galaktoze. Predstavljajo eno od dveh družin kislih glikophofingolipidov v evkariotih.

Izraz ganglije je leta 1939 skoval nemški biokemist Ernst Klenk, ko se je skliceval na mešanico spojin, pridobljenih iz pacientovih možganov z Niemannovo boleznijo. Vendar je bila leta 1963 razjasnjena prva struktura ganglije.

S sfingolipidi delijo hidrofobni okostje keramide trans Med ogljikovimi položaji 4 in 5.

Struktura ganglij

Za ganglije je značilna polarna glava skupina oligosaharidov, v katerih sestava so molekule sinalne kisline, združene z β-glukozidnimi vezmi na hidrofobni skelet ceramida.

So izjemno raznolike molekule glede na več možnih kombinacij med verigami oligosaharidov, različnimi vrstami sialne kisline in apolarnimi repi, povezanimi s ceramidnim okostjem, tako sfinksinom kot na maščobne kisline, združene z omenjenimi vezmi do omenjenega okostja.

V živčnem tkivu najpogostejše verige maščobnih kislin med gangliji predstavljajo palmitinska in stearinska kislina.

Vam lahko služi: primarna juha ali primitivna juha

Značilnosti polarne skupine

Polarno območje glave teh sfingolipidov jim zagotavlja močan hidrofilni značaj. Ta polarna skupina je v primerjavi s fosfolipidi, kot je fosfatidilholin, zelo obsežna.

Razlog za to volumen je povezan z velikostjo verig oligosaharidov, pa tudi s količino molekul vode, povezanih s temi ogljikovimi hidrati.

Sialne kisline izhajajo iz 5-amino-3,5-dideoxi-D kisline-glyce-D-Galat-ne -2 -lopiranozoična ali neuraminska kislina. V gangliasidosu so znane tri vrste sialinskih kislin: 5-N-Acetil, 5-N-Acetil-9-Tudi-Acetil in 5-N-Glikolilno-divacija, ki je najpogostejša pri zdravih ljudeh.

Na splošno lahko sesalci (vključno s primati) sintetizirajo kislino 5-N-glikolil-nevramin, ljudje pa ga morajo pridobiti iz virov hrane.

Klasifikacija teh lipidov lahko temelji tako na številu odpadkov sinalne kisline (1-5) in v njihovem položaju v molekuli glikopholipida.

Najpogostejše zaporedje oligosaharida je Galβ1-3Galnacβ1-4GALβ1-4glcβ tetrasaharid, vendar je mogoče najti tudi manjše število odpadkov.

Funkcije gangliasidos

Natančne biološke posledice ganglije niso bile popolnoma razjasnjene, vendar se zdi, da sodelujejo v celični diferenciaciji in morfogenezi, v zvezi nekaterih virusov in bakterij ter v procesih celične adhezije, kot so ligandi za beljakovine za beljakovine za beljakovine.

V živčnem sistemu

Glucoespholipidi s siralno kislino so posebne pomembne v živčnem sistemu, zlasti v sivih možganskih celicah možganov. To je povezano z Glycon -predvajanjem, na splošno so prepoznani kot učinkovita informacija in skladiščna vozila za celice.

Lahko vam služi: kakšne so razlike med fotosintezo in dihanjem?

Nahajajo se v prednostnih enoplastnih plazemskih membrani.

Ta glucocálix ali zunajcelični matrik je bistvenega pomena za gibanje celic in aktiviranje signalnih poti, ki sodelujejo pri rasti, proliferaciji in genetskem izražanju.

V celični signalizaciji

Tako kot to, kar se zgodi z drugimi sfingolipidi, imajo tudi proizvodi razgradnje gangliozidov tudi pomembne funkcije, zlasti pri signalnih procesih in pri recikliranju elementov za nastanek novih lipidnih molekul.

Znotraj dvosloja se gangliaksidi v veliki meri pojavljajo v sferičnih lipidnih splavih, kjer so ugotovljene „glične signalne domene“, ki posredujejo tudi medcelične interakcije in transmembransko signalizacijo s stabilizacijo in povezavo s celovitimi beljakovinami. Ti lipidni balzami izpolnjujejo pomembne funkcije v imunskem sistemu.

V strukturi

Spodbujajo konformacijo in pravilno zlaganje pomembnih membranskih beljakovin, kot je to primer GM1 ganglije pri vzdrževanju spiralne strukture α-sinukleinskega proteina, katerega aberantna oblika je povezana s Parkinsonovo boleznijo. Povezali so se tudi s patologijami Huntingtonove bolezni, Tay-Sachsa in Alzheimerja.

Sinteza ganglij

Biosinteza glikopholipidov je v veliki meri odvisna od znotrajceličnega transport skozi tok veziklov iz endoplazemskega retikuluma (ER), skozi Golgijevo aparat in konec v plazemski membrani.

Biosintetski proces se začne s tvorbo keramidnega okostja v citoplazemskem obrazu ER. Oblikovanje glikoshopholipidov se pojavi pozneje v Golgijevem aparatu.

Vam lahko služi: mastozoologija: izvor, kakšne študije, primer raziskav

Encimi glikozidaze, zadolženi za ta proces (glukoziltransferaza in galaktoziltransferaza), najdemo na citosolni strani Golgijevega kompleksa.

Dodajanje odpadkov sialne kisline v rastočo oligosaharidno verigo katalizira nekaj glikoziltransferaze, povezane z membrano, vendar so omejene na luminalno stran Golgijeve membrane.

Različni dokazi kažejo, da se sinteza najpreprostejših ganglij pojavlja v zgodnjem območju sistema Golgijevih membran, medtem ko se najbolj zapleteni pojavljajo v najbolj "poznih" regijah ".

Uredba

Sinteza je na prvi stopnji urejena z izražanjem glikoziltransferaz, vendar so lahko vključeni tudi epigenetski dogodki, kot je fosforilacija vpletenih encimov in drugi.

Prijave

Nekateri raziskovalci so svojo pozornost usmerili v uporabnost določenega ganglgo, GM1. Toksin sintetiziran s V. Kolera Pri holeričnih bolnikih ima podenoto, ki je odgovorna za specifično prepoznavanje te ganglije, ki je predstavljena na površini sluznice v črevesju.

Tako je bil GM1 uporabljen za prepoznavanje označevalcev te patologije, kadar je vključen v sintezo liposomov, ki se uporabljajo za diagnozo kolere.

Druge aplikacije vključujejo sintezo specifičnih ganglij in njihove zveze za stabilne podpore za diagnostične namene ali za čiščenje in izolacijo spojin, za katere imajo afiniteto. Prav tako je bilo ugotovljeno, da lahko služijo kot označevalci za nekatere vrste raka.

Reference

1. Gangliozidi. V s. Sonnino & a. Prinetti (eds.), Metode v molekularni biologiji 1804. Človeški tisk.
2. Van echten, g., & Sandhoff, k. (1993). Metabolizem ganglije. Časopis za biološko kemijo, 268(8), 5341-5344.