Globosidi, kaj so, struktura, biosinteza, funkcije

Kaj so globusidi?

The Globasidi So vrsta sfingolipidov, ki pripadajo heterogeni družini glukoepholipidov, v njihovih strukturah.

Uvrščeni so v serijo Glycospholipe "Globe".

Za razliko od drugih sfingolipidov so Globósides normalne sestavine celičnih membran ne -nenervejših sistemskih organov številnih sesalcev. Na primer ledvice, črevesje, pljuča, nadledvične žleze in eritrocite.

Kot vsi membranski lipidi imajo tudi Globosides pomembne strukturne funkcije pri tvorbi in urejanju lipidnih dvoslojev.

Vendar pa za razliko od njihovih kislih ali fosforiliranih kolegov funkcija Globósides ni tako povezana s proizvodnjo signalnih molekul, temveč s svojo udeležbo kot del glikonjugatov v plazemski membrani.

Struktura Globasidi

Imajo nekatere strukturne in funkcionalne podobnosti z drugimi člani skupine glukoepholipidov: cerebrosidi, gangliasidi in sulfatidi; Med njimi sestava glavnega okostja in izdelkov njegovega presnove.

Vendar se globosidi razlikujejo od kislih glikopholipidov (na primer ganglije) glede na breme svojih ogljikovih hidratnih polarnih skupin, saj so električno nevtralni.

Te polarne glave imajo običajno več kot dve molekuli sladkorja, med katerimi se običajno najdemo D-glukoza, D-galaktoza in N-acetil-D-galaktozamin ter v manjši meri fukoza in fukoza in fukoza N-Acetilglukozamin.

Vam lahko služi: gosta vezivna tkanina: značilnosti in funkcije

Kot to, kar se zgodi z drugimi sfingolipidi, so lahko globusidi zelo raznoliki molekuli, bodisi ob upoštevanju več kombinacij maščobnih kislin, združenih s sfinksinskim okostjem ali možne različice verig oligosaharidov hidrofilnega dela.

Biosinteza Globasidi

Pot se začne s sintezo keramide v endoplazemskem retikulumu (ER). Najprej skelet sfinksina za kondenzacijo L-serina in palmitail-Coa.

Ceramida nastane pozneje z delovanjem s sintezami keramidnih encimov, ki kondenzirajo še eno molekulo maščobne kisline s skeletom sfingosina v ogljiku položaja 2.

Tudi v ER lahko proizvedene ceramide spremenimo z dodajanjem ostanka galaktoze, da tvori Galacta Ceramidas (Galcer), ali pa jih je mogoče dobro prepeljati v Golgijev kompleks z delovanjem beljakovin za prenos keramid (tekmovanje) vezikularnega prevoza.

V Golgijevem kompleksu so lahko keramide glikozilade za proizvodnjo gluco ceramidas (glccer).

Dodajanje zapletenosti

Glccer nastaja na citosolnem obrazu zgodnjih Golgijev. Nato ga lahko prepeljemo na luminalni obraz kompleksa in ga pozneje glikoziliramo s specifičnimi encimi glikozidaze, ki ustvarjajo bolj zapletene glikofingolipide.

Pogosti predhodniki vseh glikofingolipidov se v Golgijevem kompleksu sintetizirajo z delovanjem glikoziltransferaz iz Galcerja ali glccer.

Ti encimi prenašajo specifične ogljikove hidrate iz ustreznih nukleotidnih sladkorjev: UDP-glukoza, UDP-galaktoza, CMP-sialna kislina itd.

Ko Glcccer prehaja skozi Golgijev vezikularni prometni sistem, je galaktosilada, da proizvaja laktosilceramid (laccer). Laccer je večna točka, iz katere so sintetizirani predhodniki drugih glikopholipidov, to je molekula, ki ji pozneje dodajo več odpadkov. Te reakcije katalizirajo specifični globiosido-simptomi.

Vam lahko služi: Trombin čas: fundacija, postopek, patologije

Lokacija od Globasidi

Ti lipidi najdemo predvsem v človeških tkaninah. Tako kot mnogi glikopholipidi so tudi globosidi obogateni na zunanji strani plazemske membrane mnogih celic.

Posebej so pomembni pri človeških eritrocitih, kjer predstavljajo glavno vrsto glukolipida celične površine.

Poleg tega, kot je navedeno zgoraj.

Funkcije od Globasidi

Funkcije globin do danes niso bile popolnoma razjasnjene, vendar je znano, da nekatere vrste povečujejo širjenje in celično gibljivost, v nasprotju z inhibicijo teh dogodkov, ki jih povzročajo nekateri gangliasidi.

Glikozilirani tetra globusid, GB4 (galrnacβ3galα4GALβ4glcβCer), deluje pri občutljivem prepoznavanju strukturnih motenj eritrocitov med celičnimi adhezijskimi procesi.

Nedavne študije so določile vključevanje GB4 v aktivacijo ERK proteinov v celičnih linijah karcinomov, kar bi lahko pomenilo njihovo sodelovanje pri iniciaciji tumorja. Ti proteini pripadajo mitogenskemu beljakovinskemu signalnemu slapu (MAPK), ki je sestavljen iz elementov RAF, MEK in ERK.

Njegova udeležba kot receptorji za nekatere bakterijske toksine družine Shiga, zlasti GB3 Globóside (GALα4GALβ4GLCβCER), znan tudi kot CD77, izraženo v nezrelih B celicah; Tudi kot receptorji za faktor adhezije na HIV (GP120) in zdi se, da imajo posledice pri nekaterih vrstah raka in drugih bolezni.

Povezane patologije

Pri ljudeh obstajajo številne vrste lipidoze. Globosidi in njihove presnovne poti so povezane z dvema določenima boleznima: Fabryjeva bolezen in Sandhoffova bolezen.

Lahko vam služi: razmerje med prilagoditvijo in naravno selekcijo

Fabry bolezen

Nanaša se na dedno sistemsko motnjo, povezano s seksom, ki jo prvič opazimo pri bolnikih z več vijoličnimi lisami v popkovini. Vpliva na organe, kot so ledvice, srce, oči, okončine, del prebavil in živčnega sistema.

Je produkt presnovne napake v keramidi.

Sandhoffova bolezen

Ta patologija je bila sprva opisana kot varianta bolezni Tay-Sachs, povezana s presnovo gangliasidov, vendar to predstavlja tudi kopičenje Globosides v Visceri. To je dedna motnja z avtosomno recesivnimi vzorci, ki postopoma uničuje nevrone in hrbtenjačo.

To je povezano z odsotnostjo oblik A in B encima β-N-heksosaminidaza acetil zaradi mutacij v genu Hexb. Ti encimi so zadolženi za enega od degradacijskih korakov nekaterih glikopholipidov.

Reference

1. Bieberich, e. (2004). Vključevanje presnove glikophofingolipida in odločitev o celicah v raku in matičnih celicah: pregled in hipoteza. Glycoconjugate Journal, enaindvajset, 315-327.
2. Brady, r., Gal, a., Bradley, r., Marssson, npr., Warshaw, a., & Laster, l. (1967). Encimska napaka Fabyjeve bolezni. New England Journal of Medicine, 276(21), 1163-1167.
3. D'Angelo, g., Capasso, s., Sticco, l., & Russo, D. (2013). Glikopholipidi: sinteza in funkcija. Časopis FEBS, 280, 6338-6353.