Sistem komplementa s klasičnimi in alternativnimi funkcijami, boleznimi

On sistem komplementa Gre za skupino, sestavljeno iz več kot tridesetih plazemskih beljakovin, dovzetnih za toploto, kar povečuje uničujoč učinek patogenih mikroorganizmov.

Imenuje se "dopolnilo", saj se je pokazalo, da dopolnjuje delovanje protiteles pri uničenju patogenov. Vendar lahko tudi to opravlja svoje funkcije v odsotnosti protiteles. Zato ga lahko obravnavamo kot del sestavnih delov prirojenega imunskega sistema.

Povzetek poti za aktiviranje komplementa. Avtor Perhelion [Public Domain (https: // creativeCommons.org/licence)], iz Wikimedia Commons.

Njegovo delovanje je odvisno od serijske aktivacije ("slap") od beljakovin, ki ga integrirajo, da bi zagotovili rupturo patogenov s pomočjo nastajanja por v njegovi membrani, označevanju (opsonizacija) za njegovo uničenje s fagocitnimi celicami in virusom nevtralizacija.

[TOC]

Imunski sistem: prilagodljiva imunost in prirojena imunost

Imunski sistem je obrambni sistem, ki ga mora organizem braniti pred napadom sposobnih mikroorganizmov, da povzroči bolezen.

Sestavljen je iz nabora celic, organov in citokinskih beljakovin, ki ostajajo pozorni na prihod patogenov. Ko jih zaznajo, izvedejo napad proti njim, da bi zagotovili njihovo odpravo. Njegova metodologija bi bila, kot bi to storili vojaki vojašnice, ki gredo v obrambo, kadar se pojavijo napade ali izredne razmere.

Kot v vsakem obrambnem sistemu tudi napad, ki ga izvajajo, zahteva taktiko, spretnosti, spretnosti in sodelovanje njegovih komponent. Vse to je vključeno v vrsto strateških korakov, ki so znani skupaj kot imunski odziv.

Imunski odziv se začasno daje v dveh velikih fazah: prirojeni imunski odziv in prilagodljivi imunski odziv.

Prirojen imunski odziv

Prirojeni imunski odziv je prva obramba pred okužbo, ki jo je povzročil prihod čudnega organizma.

Ta vrsta začetnega odziva na eni strani pomeni delovanje zadrževalnih linij (kože in sluznice), ki delujejo kot ovire, ki preprečujejo vstop patogenov. Po drugi strani pa delovanje celic, ki ostanejo budne v najbolj notranjih plasteh kože pred vhodom v patogene. Ti mikroorganizmi se lahko 'prikradejo v' zaradi neuspeha v prvih ovirah, kot sta luknja ali rez, ki obstaja v njih.

Celice, ki delujejo na tej ravni.

Poleg tega so te celice odgovorne za pošiljanje signalov celice, ki sodelujejo v drugi odzivni veji, da bi učinkovito odstranili kateri koli patogen, ki mu uspe premagati prvo odzivno črto.

Vam lahko služi: mesénquima

Končno so celične in nececelične komponente, ki sodelujejo pri tej vrsti odziva, prisotne iz rojstva organizma. To pomeni, da niso odvisni od prisotnosti antigenov (patogeni ali čudnih strupenih snovi).

Prilagodljivi imunski odziv

To vrsto odziva, ki se pojavi po prirojenih mehanizmih imunosti, sprožijo druge celice, znane kot limfociti.

Limfociti krepijo mehanizme obrambe prirojene imunitete, hkrati pa si sistem spominjajo na invazivne organizme, samo v primeru, da se vrnejo.

To pomeni, da ga pred drugim invazijo za čudni organizem slednji hitro prepozna, kar olajša njegovo takojšnjo odpravo. Ti odgovori so običajno hitrejši od prvih točno zaradi njihovega značilnega imunskega spomina.

Na koncu moramo omeniti, da se v celotnem življenju organizma razvija prilagodljiva imunost. Ker se to sooča z različnimi nalezljivimi sredstvi. To pomeni, da je pridobljen.

Ko te celice drugič zaznajo organizem. Drugo vključuje sproščanje protiteles, beljakovin, ki nevtralizirajo toksine in označijo patogene za izločanje.

Protitelesa lahko aktivirajo skupino beljakovin, ki tvorijo sistem komplementa. To nazadnje pomaga uničiti že mikrobe in celice, ki so že okužene.

Sistem komplementa

Sistem komplementa je niz plazemskih beljakovin, ki jih aktivira prisotnost patogenih organizmov.

Čeprav je ta aktivacija v mnogih primerih odvisna od protiteles (komponente prilagodljivih odzivov), jo je mogoče aktivirati tudi, če jih ni. Zaradi tega velja za pomemben sestavni del prirojenih odzivov.

Beljakovine, ki sestavljajo ta sistem, so več kot 30. Med seboj sodelujejo, da dopolnjujejo delovanje protiteles in fagocitnih celic pri izločanju patogenov.

Ti proteini so bili identificirani s črko "C" komplementa in nastanejo s kombinacijo 9 beljakovin (C1 A C9). Vsi so proteasi in telo krožijo in neaktivno.

Ko zaznamo prisotnost čudnega mikroorganizma.

Vendar pa lahko to aktivacijo izvedemo na tri različne načine: klasično pot, alternativo in lectino. Čeprav se razlikujejo v tem, kako se pojavi aktivacija, vsi sovpadajo pri tvorbi kompleksa napada na membrano patogena (MAC).

Ta kompleks tvori povezanost številnih beljakovin na zunanjem obrazu patogenske membrane, ki je vrhunec s tvorbo pore ali lukenj v tem.

Vam lahko služi: biološke vrste: koncept, značilnosti in primeri

Kako se zgodi aktiviranje sistema komplementa?

Aktivacija se pojavi na mestih, kjer se pojavi okužba in jo povzroči prisotnost invazivnih mikroorganizmov.

Med istim so vsi komplementalni beljakovini, ki so sprva neaktivni, aktivirani v verižni reakciji. To pomeni, da ko se enkrat aktivira, slednja aktivna do naslednjega in tako naprej.

Aktivne proteaze nastajajo z rezanjem predhodnika ali zimogenskega proteina (neaktivni). Slednji se zmanjša na dva do naslednjega, ki ga aktivira.

Nato aktiviranje majhne beljakovinske skupine na začetku slapa povzroči veliko povečanje aktiviranja zaporednih zimogenov (amplifikacija).

Ta amplifikacija pomaga hitrosti patogenskega membranskega kompleksa za hitro obliko. To spodbuja odpiranje pore, ki bodo na koncu razbili zajedavce, bakterije in druge organizme, ki bodo sposobni izzvati okužbo.

Dopolnilo lahko aktivirate s tremi neodvisnimi potmi

Čeprav je končni cilj, ki ga iščemo z aktivacijo komplementa. Začetek vsakega od njih je odvisen od delovanja različnih molekul.

Vendar se vsi zbližajo v pretvornem C3, beljakovinam, ki fragmente C3A in C3B beljakovine. Slednji se pridruži patogenski membrani in zlomu C5 v C5A in C5B. C5B se pridruži tudi membrani in zaposluje ostale beljakovine, ki bodo sestavljeni, da bodo povzročili pora (C6, C7, C8 in C9).

Klasična pot

Prejmite to ime, da je prvi način opisa. Predstavlja povezavo med mehanizmi prirojenih in prilagodljivih odzivov, saj ga aktivirajo protitelesni kompleksi, ki so se prej pridružili površini patogena.

To se začne z zvezo C1Q (prvi kaskadni protein komplementa) v invazivno membrano mikroorganizma. To zvezo je mogoče dati na tri različne načine:

- Neposredno z beljakovinskimi in neproteinskimi komponentami površine bakterij, kot je lipoteinska kislina, prisotna v gram -pozitivnih bakterijah.

- Na c -reaktivni protein, plazemski protein, ki se veže na fosfokolinske odpadke, ki so prisotni v bakterijskih površinskih polisaharidih.

- Do imunokompleksov, ki jih tvorita dva ali več protiteles izotipov IgG ali IgM, ki so se prej pridružili patogenu.

Letinas prek

Aktivacija s to potjo je odvisna od prepoznavanja specifičnih ogljikovih hidratov, ki so bili izpostavljeni na površini patogena z beljakovinami, imenovanimi lectinas.

Lectine so beljakovine, ki delujejo samo z ogljikovimi hidrati. Nekaj ​​primerov je: MLB protein, ki se posebej veže na polisaharide, ki vsebujejo roke na površini virusov in bakterij, in tisti, ki prepoznajo le ostanke N-acetilglukozamina.

Vam lahko služi: flora in favna iz Mesoamerice

Alternativna pot

Ta pot je aktivna neposredno s pomočjo proteina C3 (ki ustvarja C3B) že aktivira površino patogena.

Pomembno je vedeti, da se v odsotnosti okužb s C3B pojavlja na ta način v zelo nizkih vrednostih. Te omejene količine C3B ostanejo neaktivne zaradi delovanja beljakovin, znanega kot faktor H.

Šele ko je okužba in se C3 pridruži patogenu, se izogne ​​regulativni učinek faktorja H in ta se pridruži drugemu faktorju, znanem kot faktor B. Slednje je prikazano z delovanjem faktorja D, izdelki pa so vezani na C3, ki je že v membrani, ki tvori C3 pretvorjeno.

Od tu sledijo v skupnih korakih aktivacije na treh načinih.

Funkcije

Omogoča hitro uničenje patogenih celic s tvorbo pore, ki hitro uničijo membrano.

Z združenjem komplementalnih beljakovin, ki se aktivirajo s patogeni, ki jih fagocitne celice prepoznajo in zaužijejo za uničenje. Ta postopek je znan kot opsonizacija.

Majhni fragmenti, ki se pojavljajo iz rupture Zimogenos.

Omogoča nevtralizacijo invazijskih virusov. To pomeni, da so neaktivni, da se nato fagocitirajo in odpravijo.

Sorodne bolezni

Radiografija stopala z revmatoidnim artritisom, bolezen, ki jo povzročajo pomanjkljivosti v sistemu komplementa. Avtor Lariob [cc by-sa 4.0 (https: // creativeCommons.org/licence)], iz Wikimedia Commons.

Pomanjkljivosti v sintezi komplementalnih beljakovin in dejavniki, ki povzročajo neurejeno aktivacijo teh beljakovin, lahko privedejo do številnih bolezni.

Pomanjkljivosti na splošno povzročajo genetske napake, ki povzročajo napačne aktivacijske dogodke. To se konča v insuficienci pri povečanju dovzetnosti za okužbe, revmatične bolezni in angioedema (kožna in sluznica).

Odsotnost regulacije, kot je odsotnost faktorja H, lahko povzroči presežno aktivacijo. To se konča v nenadzorovanem vnetju, ki nastane z lizo lastnih celic.

Reference

1. Alberts B, Johnson A, Lewis J, Raff M, Roberts K, Walter P.2002. Molekularna biologija celice, 4. izdaja. New York: Garland Science.
2. McCulloch J, Martin SJ. Teste celične aktivnosti. 1994. Celična imunologija, str.95-113.
3. Rich R, Fleisher T, Shearer W, Schroeder H, Frew A, Weyand C. 2012. Klinična imunologija, 4. izdaja. Kanada: Elsevier.
4. SARMA JV, WARD PA. Sistem komplementa. Raziskave celic in tkiv. 2011; 343 (1), 227-235.
5. Thomas J, Kindt Richard A. Goldsby Amherst College Barbara A. Osborne. Javier de león fraga (ed.). 2006. V imunologiji Kuby Sixta. pp. 37, 94–95.
6. Transchas l. Dopolnjevanje pomanjkljivosti. Laboratorijska diagnoza. Predstavitev španskega registra pomanjkljivosti dopolnil. Španska registracija pomanjkljivosti dopolnjevanja. 2000; 19: 41–48.