Struktura, tvorba, vrste, funkcije Quilomicrones

The Quilomicrones, Običajno znani kot lipoproteini ultra -nizke gostote, so majhni lipoproteični delci, ki so povezani z absorpcijo vitaminov z lipidom, maščobami in maščobo pri sesalcih in so sestavljeni tudi iz trigliceridov, fosfolipidov in holesterola.

Quilomicrones se predvideva kot lipoproteini, sestavljeni iz določenega proteina: apolipoprotein B 48, na katere se maščobne kisline vezane na glicerol molekulo (triacilglicerole ali trigliceride) in druge lipide ali lipidne snovi.

Grafični prikaz Quilomicróna (Vir: OpenStax College [CC do 3.0 (https: // creativeCommons.Org/licence/by/3.0)] prek Wikimedia Commons)

So zelo pomembni, saj so potrebni za pravilno absorpcijo esencialnih maščobnih kislin, kot sta omega 6 in omega 3, ki jih, glede na to, da jih telo ne sintetizira.

Obstajajo nekatere bolezni, povezane s kilomikroni, zlasti s kopičenjem v telesu, ki so znane kot Quilomicronemas, za katere so značilne genetske napake v encimih, ki so odgovorni za "prebavo" maščob, ki se prevažajo v teh delcih.

Do leta 2008 je študija razširjenosti ugotovila, da 1.79 od 10.000 posameznikov, torej malo več kot 0.02%, trpi učinke visoke koncentracije trigliceridov v krvi (hipertrigliceridemija), kar je glavni vzrok za quilomikromije pri odraslih ljudeh.

[TOC]

Struktura in sestava

Quilomicrones so majhni lipoproteični delci, sestavljeni iz lipoproteinov, fosfolipidov, ki tvorijo enoplast kot "membrana", druge lipide v obliki nasičenih triacilglicerolov in holesterola, ki so povezani z drugimi lipoproteini na površini, ki izpolnjujejo različne funkcije, ki izpolnjujejo različne funkcije, ki izpolnjujejo različne funkcije, ki izpolnjujejo različne funkcije, ki izpolnjujejo različne funkcije, ki izpolnjujejo različne funkcije.

Glavne beljakovinske komponente kilomikronov so beljakovine družine apolipoproteina B, zlasti apolipoproteina B48 (APOB48).

Lipide, povezane s trigliceri, so na splošno sestavljene iz dolgih verižnih maščobnih kislin, značilnih za tiste, ki jih najdemo v najpogostejših virih lipidov.

Shema strukture Quilomicrona (vir: možni2006 [CC BY-SA 4.0 (https: // creativeCommons.Org/licence/by-sa/4.0)] prek Wikimedia Commons)

Odstotek je bilo ugotovljeno, da so quilomikroni sestavljeni predvsem iz trigliceridov, vendar imajo približno 9% fosfolipidov, 3% holesterola in 1% APOB48.

Ti lipoproteični kompleksi imajo velikost, ki niha med 0.08 in 0.6 mikronov v premeru in molekule beljakovin se projicira v vodno tekočino, ki jih obdaja, stabilizira delce in se izogne ​​njihovemu oprijemanju sten limfnih žil, kjer sprva krožijo.

Usposabljanje

Za razumevanje tvorbe ali biogeneze kilomikronov je treba razumeti kontekst, v katerem se zgodi ta postopek, ki je med črevesno absorpcijo maščobnih kislin.

Med vnosom maščob, ko želodčni encimi "prebavijo" hrano, ki jo zaužijemo, enterociti (črevesne celice) prejemajo več vrst molekul, med njimi.

Lahko vam služi: limfaopojeza: značilnosti, stopnje, regulacija

Te maščobne kisline, ko dosežejo citosol, "ugrabijo" različne beljakovine, ki vežejo maščobne kisline (FABP, angleščina Beljakovine, ki vežejo maščobne kisline), ki preprečujejo strupene učinke, ki jih lahko imajo proste maščobne kisline za celično celovitost.

Tako združene maščobne kisline se prevažajo in "dostavijo" običajno v endoplazemski retikulum, kjer so esterificirani v glicerol molekulo, da tvorijo triacilglicerole, ki so pozneje vključeni v Quilomicrones.

Biogeneza pred -kvalifikacijskih ali "primarnih" quilomikronov

Med tvorbo kilomikronov je prvi del, ki se tvori, pred-Bilomicr ali prvordialni quilomicron, ki je sestavljen iz fosfolipidov, holesterola, majhnih količin trigliceridov in posebnega lipoproteina, znanega kot apolipoprotein B48 (APOB48).

Ta lipoprotein je fragment beljakovinskega produkta transkripcije in prevajanja genov Apob, ki so odgovorni za proizvodnjo apolipoproteinov APO B100 in APO B48, ki delujejo pri prevozu gaze v krvnem obtoku.

APOB48 je preveden v translokatorja, ki je prisoten v endoplazemski membrani retikuluma in, ko se ta proces konča, primarni Quilomicron izhaja iz membrane mrežice; In enkrat v lumen se topi z bogatim delcem v lipidih in slabimi beljakovinami, sestavljenimi predvsem iz trigliceridov in holesterola, ne pa tudi APOB48.

Sprostitev pred -Quicron

Presihomikroni, ki so nastali, kot je razloženo zgoraj, se prenašajo iz lumena endoplazemskega retikuluma na skrivno pot Golgijevega kompleksa skozi zapleteno zaporedje dogodkov, ki verjetno vključujejo specifične receptorje in vezikule, znane kot pred -kquikronski transportni vezikli.

Takšni vezikli se združijo z membrano obraza Cis od Golgijevega kompleksa, kjer se prevažajo zaradi prisotnosti ligandov na njegovi površini, ki jih prepoznamo s prejemanjem beljakovin v membrani organele.

Preoblikovanje pred filomikroni v Quilomicrones

Ko pridejo do lumena Golgijevega kompleksa, se zgodita dva dogodka, ki pred -Quicrón spremenita v Quilomicron:

- AI (APO AI) Apoliprotein povezava z Golgi.

- Sprememba vzorca glikozilacije APOB48, kar pomeni spremembo neke ročne besede za druge sladkorje.

"Celovito" ali "zreli" quilomikroni se sproščajo skozi bazolateralno membrano enterocita (nasproti apikalne membrane, kar je tisto, kar daje obraz črevesnemu prostoru) z združitvijo njegovih tekočih veziklov s to membrano.

Vam lahko služi: fagolisosom: značilnosti, usposabljanje in funkcije

Ko se to zgodi, se Quilomikroni sprostijo lastni list Za postopek, znan kot "povratna eksocitoza" in od tam so ločeni do limfnega hudournika črevesnih vil, ki so odgovorni za njihovo prevoz v kri.

Quilomicrones Destination

Ko je v krvnem obtoku trigliceride, ki jih vsebujejo Quilomicrone.

Holesterol, ki ni degradiran, je del tistega, kar je danes znano kot "ostanki delcev" "sekundarnih" quilomikronov, ki se prenašajo v jetra za predelavo.

Funkcije

Človeško telo, pa tudi večina sesalcev, uporablja kompleksno strukturo quilomikronov za prevoz lipidov in maščob, ki jih je treba absorbirati, če jih zaužijemo skupaj z drugimi živili.

Glavna funkcija quilomikrona je, da se "solubilizira" ali "nesolubilizira" lipide s svojo povezanostjo z določenimi beljakovinami, da se nadzira interakcijo teh zelo hidrofobnih molekul z znotrajceličnim okoljem, ki je večinoma vodno.

Relativno nedavne študije kažejo, da nastajanje kilomikronov med membranalnimi sistemi endoplazemskega retikuluma in Golgijevi kompleksom na nek način spodbuja sočasno absorpcijo lipopolisaharidov (lipidi, povezani z glucidnimi porcijami) in njegovim transportom do limfe in krvi.

Bolezni, povezane z njihovimi funkcijami

Obstajajo redke genetske motnje, ki jih povzroča pretirano vnos maščob (hiperlipidemija), ki so povezane predvsem s pomanjkljivostmi v lipoproteinskem lipaznem proteinu, ki je odgovorna za razgradnjo ali hidrolizo trigliceridov, ki jih prevažajo s Quilomicrones.

Napake v tem encimu so prevedene v niz pogojev, znanih kot "hiperkonkilomikronemije".

Zdravljenje

Najbolj priporočljiv način, da se izognete ali obrnete na stanje visokih koncentracij trigliceridov, je spreminjanje rednih prehranskih navad, to je zmanjšanje vnosa maščob in povečanje telesne aktivnosti.

Telesna vadba lahko pomaga zmanjšati nakopičene ravni maščob v telesu in z njo zmanjša raven skupnih trigliceridov.

Vam lahko služi: celične organele v živalskih in rastlinskih celicah: značilnosti, funkcije

Vendar pa je farmacevtska industrija zasnovala nekaj zdravil, odobrenih za zmanjšanje vsebnosti trigliceridov krvi, vendar mora zdraviti zdravnike izključiti kakršno koli kontraindikacijo, povezano z vsakim pacientom in njihovo zdravstveno anamnezo.

Normalne vrednosti

Koncentracija quilomikronov v krvni plazmi je s kliničnega vidika pomembna za razumevanje in "preprečevanje" debelosti pri ljudeh, pa tudi določa prisotnost ali ne patologij, kot so Quilomicronemas.

"Normalne" vrednosti quilomikronov so neposredno povezane s koncentracijo trigliceridov v serumu, ki jih je treba vzdrževati v manj kot 500 mg/dl, kar je 150 mg/dl ali manj, da se izognemo patološkim stanjem.

Pacient je v patološkem stanju Quilomicronemamia, ko je njihova raven trigliceridov nad 1.000 mg/dl.

Najbolj neposredno opazovanje, ki ga je mogoče ugotoviti, ali pacient trpi nekakšno vrsto patologije, povezane s presnovo lipidov in je torej povezan s quilomikroni in trigliceridi, je dokaz mračne krvne plazme in rumenkaste, znane kot "lipidemična plazma ".

Med glavnimi vzroki visoke koncentracije trigliceridov je mogoče najti zgoraj glede na lipazni lipoprotein ali povečanje trigliceridov.

Vendar pa obstaja nekaj sekundarnih vzrokov, ki lahko privedejo do quilomikronemije, med katerimi so hipotiroidizem, prekomerno uživanje alkohola, lipodistrofije, okužba z virusom virusa HIV, ledvični bolezni, Cushingovi sindrom, mielomi, zdravila itd.

Reference

1. Lisica, s. Yo. (2006). Človeška fiziologija (9. izd.). New York, ZDA: McGraw-Hill Press.
2. Referenca na področju genetike. Vaš vodnik za podstano genetske razmere. (2019). Pridobljeno z www.Ghr.NLM.ameriški nacionalni inštitut za zdravje.Gov
3. Ghoshal, s., Witta, J., Zhong, J., Villiers, w. Od, & eckhardt, in. (2009). Črevesje hilomikronov spodbuja absorpcijo lipopolisaharidov. Journal of Lipid Research, petdeset, 90-97.
4. Grundy, s. M., & Mok, h. In. Yo. (1976). Očistek kilomikrona pri normalnem in hiperlipidemičnem človeku. Metabolizem, 25(11), 1225-1239.
5. Guyton, a., & Hall, J. (2006). Učbenik medicinske fiziologije (11. izd.). Elsevier Inc.
6. Mansbach, c. M., & Siddiqi, s. Do. (2010). Biogeneza hilomikronov. Annu. Rev. Fiziol., 72, 315-333.
7. Les, str., Imaichi, k., Knowles, J., & Michaels, g. (1963). Lipidna sestava ali človeški plazemski hilomikroni, 1963(April), 225–231.
8. Zilversmit, d. B. (1965). Sestava in struktura limfnih kilomikronov pri psu, podganah in človeku. Časopis za klinično preiskavo, 44(10), 1610-1622.