Mitohondrije

Kaj so mitohondrije?

Mitohondrije so značilne znotrajcelične organele vseh evkariontskih celic. So zadolženi za pomemben del presnove celične energije in so glavno proizvodno mesto ATP v celicah z aerobnim metabolizmom.

Ti organeli so gledani na mikroskop, podobni kot pri bakteriji in delijo s prokarioti številne njihove genetske značilnosti, kot so prisotnost krožnega genoma, bakterijskih ribosomov in prenos prenosa, podobno kot tistim drugih prokariotov.

Endosimbiotska teorija predlaga, da so ti organeli nastali pri evkariontskih starših pred milijoni let iz prokariotskih celic, ki so "parazitizirale" primitivne evkariote, kar jim omogoča, da živijo v aerobiozi in uporabijo kisik za pridobivanje energije, prejemajo v zameno za zatočišče in hranilne snovi.

Ker je moral biti njen genom zmanjšal, je nastanek teh organelov postalo v veliki meri odvisno od uvoza beljakovin, ki se sintetizirajo v citosolu iz genov, kodiranih v jedru, tudi fosfolipidov in drugih presnovkov.

Danes je znano, da mitohondrije delujejo kot "viri moči" vseh aerobnih evkariontskih celic in da se pojavlja Krebsov cikel, sinteza pirimidinov, aminokislin in nekaterih fosfolipidov. Znotraj se pojavi tudi oksidacija maščobnih kislin, kjer dobimo velike količine ATP.

Kot v vseh celičnih organizmih je tudi mitohondrijska DNK nagnjena k mutacijam, kar pomeni mitohondrijske disfunkcije, ki se končajo z nevrodegenerativnimi motnjami, kardiomiopatijami, presnovnimi sindromi, rakom, gluhom, slepotanjem in drugimi patologiji.

Splošne značilnosti mitohondrijev

Mitohondrija Elektronska mikroskopija v človeških pljučnih celicah (vir: Vojtěch Dostál, prek Wikimedia Commons)

Mitohondriji so precej velike citosolne organele, njihova velikost presega velikost jedra, vakuole in kloroplaste številnih celic; Njegova količina lahko predstavlja do 25% celotne prostornine celice. Imajo značilno obliko, podobno črvi ali klobasi in lahko merijo več mikrometrov v dolžini.

So organele, obkrožene z dvojno membrano, ki ima svoj genom, torej v notranjosti je tuja (drugačna) molekula DNK do DNK, ki jo vsebuje celično jedro. Imajo tudi svoj prenos in prenos RNA.

Kljub zgoraj navedenemu so odvisni od jedrskih genov za proizvodnjo večine svojih beljakovin, ki so posebej označeni med njihovim prevodom v citosol, ki jih je treba prepeljati v mitohondrije.

Mitohondrije so razdeljene in pomnožene neodvisno od celic; Njegova delitev se zgodi z mitozo, kar ima za posledico nastanek bolj ali manj natančne kopije vsake. Z drugimi besedami, ko so te organele razdeljene, to počnejo "del polovice".

Količina mitohondrijev v evkariontskih celicah je močno odvisna od vrste celice in njegove funkcije; torej v istem tkivu večceličnega organizma imajo nekatere celice večje število mitohondrijev kot druge. Primer tega so srčne mišične celice, ki imajo obilno število mitohondrijev.

Funkcije mitohondrijev

3D animacija mitohondrijev

Mitohondrije so bistvene organele za aerobne celice. To delo pri integraciji vmesnega metabolizma v več presnovnih poti, med katerimi oksidativna fosforilacija za proizvodnjo ATP v celicah v celicah.

Vam lahko služi: diploidne celice

Znotraj oksidacije maščobnih kislin, Krebsov cikel ali trikarboksilne kisline, cikel sečnine, ketogeneza in glukoneogeneza. Mitohondriji so tudi v sintezi pirimidinov in nekaterih fosfolipidov.

Vključeni so tudi v del presnove aminokislin in lipidov, v sintezi hemo skupine, v homeostazi kalcija in v procesih programirane celične smrti ali apoptoze.

Mitohondrije v presnovi lipidov in ogljikovih hidratov

Ilustracija mitohondrijev

Glikoliza, proces oksidacije glukoze za ekstrakcijo energije v obliki ATP se pojavi v citosolnem predelu. V celicah z aerobnim metabolizmom piruvat (končni produkt glikolitične poti po sebi) se prevaža v mitohondrije, kjer služi kot substrat za encimsko kompleksno piruvat dehidrogenazo.

Ta kompleks je zadolžen za narekovanje piruvata do Co₂, NADH in Acetyl-CoA. Govori se, da je energija tega procesa "shranjena" v obliki molekul acetil-CoA, saj so to tiste, ki "vstopijo" v cikel Krebs, kjer je njen acetilni del popolnoma oksidiran v Co₂ in vodo.

Na enak način se lipidi, ki krožijo skozi krvni obtok in vstopijo v celice, oksidirajo neposredno v mitohondrijih s pomočjo kroga ", Oblikovanje molekule acetil-CoA vsakič.

Degradacija maščobnih kislin se konča s proizvodnjo NADH in FADH2, ki sta molekula z visokoenergetskimi elektroni, ki sodelujejo v reakcijah redukcije oksida.

Med ciklom KREBS se Co₂ izloči kot odpadni proizvod, medtem ko se molekule NADH in FADH2 prevažajo v transportno verigo elektronov v notranji membrani mitohondrijev, kjer se uporabljajo v procesu oksidativne fosforilacije.

Oksidativna fosforilacija

V notranji membrani mitohondrijev so encimi, ki sodelujejo v transportni verigi elektronov in oksidativni fosforilaciji. V tem postopku molekule NADH in FADH2 služijo kot "prevozniki" elektronov, saj jih prehajajo iz molekul, ki oksidirajo v tekočino verige.

Ti elektroni sproščajo energijo, ko prehajajo skozi tekočo verigo in ta energija se uporablja za izgon protonov (H+) iz matrice v intermembranski prostor skozi notranjo membrano, ki ustvarja protonski gradient.

Ta gradient deluje kot vir energije, ki se povezuje z drugimi reakcijami, ki zaslužijo energijo, kot je nastajanje ATP s fosforilacijo ADP.

Deli mitohondrije (struktura)

Deli mitohondrijev. Vir: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, prek Wikimedia Commons

Te organele so edinstvene med drugimi citosolnimi organeli.

- Mitohondrijske membrane

Mitohondrije, kot že omenjeno, so citosolne organele, obkrožene z dvojno membrano. Ta membrana je razdeljena na zunanjo mitohondrijsko membrano in notranjo mitohondrijsko membrano, zelo drugačna drug od drugega in se med seboj ločujeta medmembranski prostor.

Vam lahko služi: cariocinesis

Zunanja mitohondrijska membrana

Ta membrana je tisto, kar služi kot vmesnik med citosolom in mitohondrijskim lumnom. Kot vse biološke membrane je tudi zunanja mitohondrijska membrana lipidni dvoplast, na katerega so povezani periferni in celoviti beljakovini.

Številni avtorji se strinjajo, da je odnos med beljakovinami in lipidi v tej membrani blizu 50:50 in da je ta membrana zelo podobna kot pri gramu negativnih bakterij.

Zunanji membranski proteini delujejo pri transportu različnih vrst molekul v intermembranski prostor, mnogi od teh beljakovin so znani kot "porin", saj tvorijo kanale ali pore, ki omogočajo prosti prehod majhnih molekul z ene strani na drugo.

Notranja mitohondrijska membrana

Presnovni procesi in poti v mitohondrijih. Vir: Mon Amezcua CC BY-SA 4.0, prek Wikimedia Commons

Ta membrana vsebuje zelo veliko število beljakovin (skoraj 80%), veliko večje kot pri zunanji membrani in eden najvišjih odstotkov v celotni celici (največje razmerje beljakovin: lipid).

To je membrana, ki je manj prepustna za prehod molekul in tvori več gub ali grebenov, ki se projicirajo proti lumen ali mitohondrijski matriki, čeprav se število in razporeditev teh pregibov precej razlikuje organizem.

Notranja mitohondrijska membrana je glavni funkcionalni predel teh organelov in to je v bistvu posledica z njimi povezanih beljakovin.

Njeni gube ali grebeni izpolnjujejo posebno funkcijo pri povečanju membranske površine, kar razumno prispeva k povečanju števila beljakovin in encimov, ki sodelujejo v mitohondrijskih funkcijah, torej v oksidativni fosforilaciji, predvsem (veriga elektronov transporte).

Intermembranski prostor

Kot je mogoče sklepati iz njegovega imena, je intermembranski prostor tisti, ki ločuje zunanje in notranje mitohondrijske membrane.

Ker ima zunanja mitohondrijska membrana veliko pore in kanalov, ki olajšajo prosti razširjanje molekul z ene strani na drugo od nje.

- Lumen ali mitohondrijska matrica

Mitohondrijska matrika je notranji prostor mitohondrijev in je kraj, kjer se nahaja mitohondrijska genomska DNK. Poleg tega je v tej "tekočini" tudi nekaj pomembnih encimov, ki sodelujejo pri presnovi celične energije (količina beljakovin je večja od 50%).

V mitohondrijski matriki so na primer encimi, ki pripadajo Krebsovi ciklu ali cikel trikarboksilne kisline, ki je ena glavnih poti oksidativnega presnove v organizmih ali aerobnih celicah.

- Mitohondrijski genom (DNK)

Mitohondriji so edinstvene citosolne organele v celicah, saj imajo svoj genom, to je, da imajo svoj genetski sistem, ki se razlikuje od celice (zaklenjeno v jedru).

Genom mitohondrijev je sestavljen iz krožnih molekul DNK (na primer prokariote), od katerih je lahko več kopij za mitohondrije. Velikost vsakega genoma je veliko odvisna od vrst, ki se upošteva, toda na primer pri ljudeh je to približno 16 kb.

Vam lahko služi: traheidi: lokacija, značilnosti in funkcije

V teh molekulah DNK so geni, ki kodirajo za nekatere mitohondrijske beljakovine. Obstajajo tudi geni, ki kodirajo za ribosomske RNA in prenosne RNA, ki so potrebne za prevod beljakovin, ki jih kodira mitohondrijski genom znotraj teh organelov.

Genetska koda, ki jo mitohondriji uporabljajo za "branje" in "prevajanje" beljakovin, ki so kodirani v njihovem genomu, je nekoliko drugačna od univerzalne genetske kode.

Sorodne bolezni

Človeške mitohondrijske bolezni so precej heterogena skupina bolezni, saj so povezane z mutacijami tako v mitohondrijski kot jedrski DNK.

Glede na vrsto mutacije ali genetske napake obstajajo različne patološke manifestacije, povezane z mitohondriji, ki lahko vplivajo na kateri koli organski sistem v telesu in ljudi katere koli starosti.

Te napake mitohondrijev se lahko iz ene generacije prenašajo po materini poti, z X ali avtosomnimi potmi. Zaradi tega so mitohondrijske motnje resnično raznolike tako v kliničnem vidiku kot v dragih manifestacijah.

Med nekaterimi kliničnimi manifestacijami, povezanimi z okvarami mitohondrijev, so:

• Atrofija optičnega živca
• Otroška nekrotizirajoča encefalopatija
• Hepatocerebralna motnja
• Mladinska katastrofalna epilepsija
• Sindrom ataksije-nevropatije
• Kardiomiopatije
• Možganske bolezni bele snovi
• Disfunkcija jajčnikov
• Gluhost (izguba sluha)

Razlike v živalskih in rastlinskih celicah

Shema mitohondrijev evkariontske celice. Vir: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, prek Wikimedia Commons

Živalske celice in rastlinske celice vsebujejo mitohondrije. V obeh vrstah celic te organele izvajajo enakovredne funkcije in čeprav niso zelo pomembne, obstajajo majhne razlike med temi organeli.

Glavne razlike med živalskimi in rastlinskimi mitohondriji so povezane z morfologijo, velikostjo in nekaterimi genomskimi značilnostmi. Tako se lahko mitohondriji razlikujejo po velikosti, številu, obliki in organizaciji notranjih grebenov; Čeprav to velja tudi za različne vrste celic v istem organizmu.

Velikost mitohondrijskega genoma živali je nekoliko manjša od velikosti rastlin (̴ 20kb proti 200 kb). Poleg tega, za razliko od živalskih mitohondrijev, tisti v rastlinskih celicah kodirajo tri vrste ribosomske RNA (živali kodirajo le dve).

Vendar so zelenjavni mitohondriji odvisni od neke jedrske prenosne RNA za sintezo njihovih beljakovin.

Poleg že omenjenih ni veliko več razlik med mitohondriji živalskih celic in rastlinskih celic, o čemer poroča Cowdry leta 1917.

Reference

1. Alberts, b., Johnson, a., Lewis, J., Morgan, d., Raff, m., Roberts, k., & Walter, str. (2015). Biologija celične molekularne (6. izd.). New York: Garland Science.
2. Attardi, g., & Shatz, g. (1988). Biogeneza mitohondrijev. Annu. Rev. Celica. Biol., 4, 289-331.
3. KAVA, n. H. (1917). V primerjavi z mitohondriji v rastlinskih in živalskih celicah. Biološki bilten, 33(3), 196–228. https: // doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, c., Van Holde, k., & Ahern, k. (2000). Biokemija (3. izd.). San Francisco, Kalifornija: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen,. (2012). Mitohondriji: v bolezni in zdravju. Celica.
6. Stefano, g. B., Snyder, c., & Kream, r. M. (2015). Mitohondriji, kloroplasti v živalskih in rastlinskih celicah: pomen konformacijskega ujemanja. Monitor medicinske znanosti, enaindvajset, 2073-2078.