Stopnje glikogenolize, cilj glukoze, regulacija, bolezni

The glukogenoliza Gre za postopek lize ali rupturo glikogena. To je encimska pot kataboličnega tipa (uničenje), ki pomeni razgradnjo glikogena in osvoboditev glukoze-6-fosfata.

Glikogen je snov, ki se uporablja kot rezervat za glukozo. Najdemo ga v citoplazmi celic in je še posebej obilen v jetrih in mišičnih celicah živali.

To je molekula, ki jo nekateri avtorji opredelijo kot "glukozno drevo", saj ima razvejano strukturo. Gre za homopolimer, sestavljen iz ponavljajočih se enot glukoznih odpadkov, ki se med seboj vežejo s povezavami α-1,4, in α-1,6.

Kadar je potrebna glukoza, lahko to dobimo iz več virov: z glukogenolizo glukoze, ki kroži v krvi, ali mehanizmi proizvodnje glukoze s pomočjo ne -glukozidnih snovi. Ta zadnji mehanizem se imenuje glukoneogeneza in se pojavlja predvsem v jetrih in ledvicah.

[TOC]

Kam pride in kam je usmerjena glukoza?

- Glukoza v krvi prihaja iz prebavnega sistema in skoraj izključnih prispevkov jeter.

- Ko se glikogenoliza pojavi v mišicah, osvobojena glukoza vstopi v presnovne procese, ki so namenjeni proizvodnji ATP (celična energija).

- V jetrih glukoza iz glukogenolize prehaja v krv.

Stopnje glikogenolize

Shema segmenta molekule glikogena, kjer sta prikazani dve vrsti glikozidnih povezav (Alfa 1.4 in ALFA 1.6) (Vir: GKFXTALK 12:08, 5. september 2017 (UTC) / javna domena, prek Wikimedia Commons)

Glikogenoliza je proces, ki ga ni mogoče obravnavati kot obratno sintezo glikogena ali glukogeneze, je drugačna pot.

Faza 1: Osvoboditev glukoznih odpadkov 1-fosfat

Razgradnja glikogena se začne z delovanjem specifičnega encima, imenovanega fosforilazni glikogen, ki je odgovoren za "razbijanje" α-1,4 glikogenskih vezi, sproščanje glukoznega 1-fosfata. Mehanizem razcepljen je fosforoliza.

Vam lahko služi: Scarpa Triangle: Omejitve, vsebina, pomen

Zahvaljujoč temu encimu se glikozidni odpad.

V glikogenu so molekule glukoze povezane z α-1,4 vezi, na razvejanih mestih pa so povezave tipa α-1,6.

2. faza: odprava posledic

Ko so štirje ostanki glukoze blizu točk veje, encim, α-1,4 → α-1.4 Glucan prenos, prenaša enoto trisaharida iz ene veje, pri čemer je izpostavljena točka veje 1 → 6.

Encim, ki je razplet, zlasti glukozidaza Amyle 1 → 6, hidrolizira vezi α-1,6. Na ta način se zaradi zaporednega delovanja teh treh encimov (fosforilaza, glukana transferaze in encima za razplet) celoten glikogen.

1-fosfatna glukoza iz glikogena se pretvori v 6-fosfatno glukozo z reverzibilno reakcijo, katalizirano s fosfoglukomutazo. V tej reakciji je ogljikov fosfat 1 zaradi tega encima "nemi" do ogljika 6 in tako se konča glukogenoliza.

Glukozni cilj

V jetra.

Mišica ne more prispevati glukoze v krožni torrent, saj nima takšnega encima in fosforilirane glukoze je "ujeti" znotraj mišičnih celic.

Glukozni 6-fosfat v mišici vstopi v glikolizo, katabolični proces, namenjen proizvodnji ATP (adenozin trifosfat), še posebej pomemben med anaerobnim krčenjem mišic.

Uredba

Metabolizem glikogena uravnava ravnovesje aktivnosti dveh encimov; Tista, ki se uporablja za sintezo, ki je glikogen-sintetaza in druga, ki se uporablja za cepljenje, ki je glikogen-fosforilaza.

Ravnovesje v aktivnosti teh encimov bo spodbudilo sintezo ali razgradnjo glikogena. Regulacijski mehanizmi so podani prek substratov in skozi zapleten hormonski sistem, ki vključuje vsaj štiri hormone: vsaj štiri hormone:

Vam lahko služi: ledveni trg: izvor, vstavljanje, funkcije, motnje

- adrenalin

- noreprinalin

- glukagon in

- inzulin

- Regulacija glukogenolize v jetrih

Jetra (vir: originalni nalagalnik je bil flonight na angleški Wikipediji.Ly različice je naložil Solarcaine v in.Wikipedija. / Javna domena, prek Wikimedia Commons)

Hormoni lahko delujejo prek drugega glasnika, ki je lahko AMPC ali kalcijevi ioni.

AMPC aktivira glikogen-fosforilazo in hkrati neaktivno do glikogena-sintetaze. Zaradi tega se katabolizem poveča in zmanjšuje ali zavira sintezo glikogena (anabolizem).

Adrenalin in norepinefrin

Adrenalin in norepinefrin, ki delujeta prek β-adrenergičnih receptorjev, in glukagon, ki deluje prek specifičnih receptorjev, poveča raven AMPC v jetrnih celicah. To povečanje AMPC aktivira glikogen-fosforilazo in katabolizem glikogena.

Adrenalin in noreparanalin spodbujata tudi glukogenolizo z neodvisnim mehanizmom AMPC in z α1-adrenergičnimi receptorji. Ta mehanizem spodbuja mobilizacijo kalcija iz mitohondrijev.

Inzulin

Inzulin poveča aktivnost encima, imenovanega fosfodiesteraza, odgovorna za uničenje AMPC. Zaradi učinka insulina na jetra se raven AMPC zmanjšuje, zato se aktivnost fosforilaze zmanjša in se sintetična poveča.

Ravnotežje te hormonske aktivnosti je tista, ki določa "smer" presnove glikogena.

- Regulacija glikogenolize v mišicah

Mišica (vir: Stiller Beobachter iz Ansbacha, Nemčija/CC by (https: // creativeCommons.Org/licence/by/2.0) prek Wikimedia Commons)

Glikogenoliza v mišici se poveča takoj po začetku krčenja mišic. Kalcij je posrednik, ki sinhronizira aktivacijo fosforilaze s krčenjem.

Kalcij aktivira quinasa fosforilazo, ki posledično aktivira mišično glikogen-fosforilazo ali miofosforilazo, ta encim se razlikuje od tistega, ki ga najdemo v jetrih, vendar ima isto funkcijo.

Inzulin poveča 6-fosfatno raven glukoze znotraj mišičnih celic, kar spodbuja vnos glukoze iz krvnega hudournika. S povečanjem glukoznega 6-fosfata se spodbudi glikogen-sintetaza de lasforilacija in njegova posledična aktivacija.

Vam lahko služi: sarcomro

Neto rezultat je povečanje mišične glikogeneze in zmanjšanje ali zaviranje glikogenolize.

Bolezni, povezane s shranjevanjem glikogena

Dedna insudicija nekaterih specifičnih encimov, potrebnih za jetrne in mišične presnove glikogena.

Te bolezni so imenovane skupaj kot glikogeneza. Glede na sedanjo encimsko napako so navedeni po vrstah I do VIII in so dodani, kolikor jih je odkrito.

Nekatera glikogeneza je smrtna v zelo zgodnjih življenjskih fazah, nato pa nekaj primerov.

Encimske okvare, prisotne pri glukogenozi, povzročajo prekomerno kopičenje glikogena, predvsem v jetrih, mišicah in/ali ledvicah. Vendar obstajajo glikogeneza, ki to vpliva na eritrocite ali lizosome.

Von Gierkejeva bolezen

Glikogenezo tipa I se imenuje von Gierkejeva bolezen in jo spremlja 6-fosfatazna glukozna insuficienca, ki povečuje obremenitev glikogena v hepatocitih in ledvičnih cevastih celicah. Bolnik ima hipoglikemijo, ketozo, laktacidemijo in hiperlipidemijo.

Bolezen mcardle

Pri bolezni McArdle tipa V je glikogeni primanjkljaj mišične fosforilaze, ki pomeni odpoved mišične glukogenolize. Posledično je malo tolerance za vadbo, nizka raven laktata v krvi po vadbi in zelo visoka raven glikogena znotraj mišičnih celic.

Njena bolezen

Pri glikogenezi tipa VI je primanjkljaj encima jetrne glikogen-fosforilaze. V teh primerih se poveča jetrni glikogen s nagnjenostjo k hipoglikemiji.

Reference

1. Bela, a., & Blanco, g. (2017). Poglavje 14-karbonski hidrat metabolizem. Medicinska biokemija; Bela, a., Bela, g., Eds, 283–323.
2. Ha, c. In., & Bhagavan, n. V. (2011). Bistvena stvar medicinske biokemije: s kliničnimi primeri. Akademski tisk.
3. Jones, k. M. (1990). Biokemija: avtor J. David Rawn, Publikacije Neil Patterson, (1105 strani) ISBN 0 89278 405 9.
4. Murray, r. K., Granner, d. K., Mayes, str. Do., & Rodwell, v. W. (2014). Harperjeva ilustrirana biokemija. McGraw-Hill.
5. Ma Walls-Flores, Mohiuddin SS. Biokemija, glikogenoliza. [Posodobljeno 2020 februarja 24]. V: StatPearls [Internet]. Zakladni otok (FL): Statpearls Publishing; 2020 januarja-. Na voljo pri: NCBI.NLM.ameriški nacionalni inštitut za zdravje.Gov