Galaktoza

Pojasnjujemo, kaj je galaktoza, njena struktura, funkcije, presnove in patologije

Kaj je galaktoza?

The Galaktoza To je monosaharidni sladkor, ki ga najdemo predvsem v mleku in drugih mlečnih izdelkih. Ko se povežejo z glukozo, tvorijo laktozni dimer. Deluje kot strukturna sestavina živčnih celičnih membran, nujno je za dojenje pri sesalcih in lahko služi kot vir energije.

Vendar njegova poraba prehrane ni obvezna. Več presnovnih težav, povezanih z galaktozo, vodijo do patologij, kot sta intoleranca laktoze in galaktosemija.

Struktura

Galaktoza je monosaharid. To je šest ogljikovega aldosa, z molekularno formulo C₆H₁₂Tudi₆. Molekulska teža je 180 g/mol. Ta formula je enaka drugim sladkorjem, kot sta glukoza ali fruktoza.

Lahko obstaja v svoji odprti verigi ali pa tudi v ciklični obliki. Je epmemer glukoze; Se razlikujejo le v ogljiku številka 4. Epski izraz se nanaša na stereoizomer, ki se razlikuje le v položaju svojih središč.

Funkcije galaktoze

V prehrani

Glavni vir galaktoze v prehrani je laktoza iz mlečnih izdelkov. Lahko uporablja kot vir energije.

Vendar prispevek v prehrani ni bistven za telo, saj se UDP-glukoza lahko pretvori v UDP-galaktozo in ta presnovek lahko svoje funkcije opravlja v organizmu kot sestavina skupine glukolipidov.

Ni študije, ki bi razkrila nekaj patologije, povezane z nizko porabo galaktoze. V nasprotju s tem so pri modelnih živalih poročali o presežku porabe kot strupene. Pravzaprav je presežna galaktoza povezana s katarakto in oksidativno škodo.

Vendar v otroški laktozi zagotavlja 40 % energije v svoji prehrani, medtem ko se pri odraslih ta odstotek zmanjšuje na 2 %.

Strukturne funkcije: glukolipidi

Galaktoza je prisotna v specifični glikolipidni skupini, imenovani Brain. Cerebrosidi, ki vsebujejo galaktozo v svoji strukturi, imenujemo galaktocerebrosidi ali galaktolipidi.

Te molekule so nepogrešljive sestavine lipidnih membran, zlasti živčnih celic v možganih; Od tam njegovo ime.

Cerebroside razgradi gladek encim. Ko jih telo ne more razgraditi, se te spojine kopičijo. To stanje se imenuje Krabbe bolezen.

Sinteza laktoze pri sesalcih

Galaktoza ima temeljno vlogo pri sintezi laktoze. Pri sesalcih mlečne žleze po nosečnosti proizvajajo velike količine laktoze, da nahranijo svoje mlade.

Ta postopek sproži pri ženskah z nizom hormonov, značilnih za nosečnost. Reakcija vključuje UDP-galaktozo in glukozo. Ta dva sladkorja združujeta encimsko laktozno sintetazo.

Ta encimski kompleks je do neke mere himerni, saj deli, ki ga sestavljajo, niso povezani z njegovo funkcijo.

Eden od njegovih delov je sestavljen iz prenos galaktozila; V normalnih pogojih je njegova funkcija povezana z beljakovinsko glikozilacijo.

Drugi del kompleksa je sestavljen iz α-laktalbúmina, ki je zelo podobna gladkosti. Ta encimski kompleks je očarljiv primer evolucijskih sprememb.

Metabolizem galaktoze

Laktoza je sladkor, ki ga najdemo v mleku. Gre za disaharid, ki ga tvorijo monosaharidi glukoze in galaktoze, pritrjeni med β-1,4-glikoznim načinom.

Galaktoza dobimo iz laktozne hidrolize, ta korak katalizira laktaza. V bakterijah je analogni encim, imenovan β-galaktozidaza.

Encim heksokinaze, ki je prisoten v prvem koraku glikolitične poti, lahko prepozna različne sladkorje, kot so glukoza, fruktoza in gnoj. Vendar galaktoze ne prepozna.

Zato bi se moral pretvorbi, imenovan epimerizacija, zgoditi kot predhodni korak k glikolizi.  Ta pot je namenjena pretvorbi galaktoze v presnovo, ki lahko vstopi v glikolizo, zlasti glukoza-6-fosfat.

Razgradnja galaktoze je mogoča le v amniotskih celicah, jetrnih celicah, eritrocitih in levkocitih (krvnih celic). Pot jeter je znana kot Leloir v čast svojega odkritja Luis Federico Leloir, pomembnega argentinskega znanstvenika.

Galaktozo jemljejo z enterociti z aktivnim transport, prek SGLT1, SGC5A1 (natrijev glukoza kotransporter) in v nižjo stopnjo s SGLT2.

Koraki metabolizma

Koraki metabolizma so povzeti na naslednji način:

• Galaktoza je fosforilirana v prvem ogljiku. Ta korak katalizira encim galaktokvinaze.
• Skupina Uridilo se prenaša v glukozo-1-fosfat z galaktozo-1-fosfat uridiltransferazo. Rezultat te reakcije sta glukoza-1-fosfat in UDP-galaktoza.
• UDP-galaktoza se transformira v UDP-glukozo, korak, ki ga katalizira UDP-galaktoza-4-epimerasa.
• Končno se glukoza-1-fosfat transformira v glukozo-6-fosfat. Ta spojina lahko vstopi na glikolitično pot.

Te reakcije lahko povzamemo v: galaktoza + ATP-> glukoza-1-fostata + ADP + H⁺

Ureditev homeostaze galaktoze je zapletena in močno povezana z regulacijo drugih ogljikovih hidratov.

Patologije, povezane s presnovo galaktoze

Galaktosemija

Galaktosemija je patologija, v kateri organizem ne more presnavljati galaktoze. Njeni vzroki so genetski in njegovo zdravljenje vključuje dieto brez galaktoze.

Med drugim zajema vrsto raznolikih simptomov, kot so bruhanje, driska, duševna zaostalost, razvojne težave, težave z jetri in oblikovanje katarakte. V nekaterih primerih je bolezen lahko usodna in prizadeti posameznik umre.

Bolniki, ki trpijo zaradi tega stanja. Če ne moremo nadaljevati preostalih presnovnih reakcij, se ta visoka toksičnost nabira v telesu.

Laktozna intoleranca

Pri nekaterih odraslih je pomanjkanje encima laktaze. Ta pogoj ne omogoča normalnega presnove laktoze, zato poraba mlečnih izdelkov povzroči spremembe v prebavilih.

Omeniti velja, da se pomanjkanje tega encima pojavlja naravno, ko posamezniki rastejo, saj je prehrana odraslega manjša pomembnost laktoze in mlečnih izdelkov v prehrani.

Mikroorganizmi, ki naseljujejo debelo črevo, lahko laktozo uporabljajo kot vir ogljika. Končni produkti te reakcije so metan in vodikov plin.