Heinz telesne značilnosti, usposabljanje, barvanje, patologije

The Heinz telesa So granulacije ali patološki vključki, ki se pojavljajo na obodu rdečih krvnih celic ali eritrocitov. Nastajajo z denaturacijo hemoglobina v določenih anomalnih pogojih. Denaralizirani hemoglobin obori in se kopiči v membrani eritrocitov.

Padavine s hemoglobinom imajo lahko več vzrokov, vendar je glavna posledica pomanjkanja ali disfunkcije encima glukoze - 6 -fosfat dehidrogenaze. Ta encim je nepogrešljiv na poti izpeljane monofosfata.

Periferna krvna razmaza, barvana s Cresilo Blue, kjer opazujemo eritrocite s Heinzov. Vir: Slika, posneta iz knjige Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Dodiplomsko hematologijo. 4. izdaja. Klinična bolnišnica Univerze Virgen de La Arrixaca. Murcia. Profesor medicine. Univerza v Murciji.

Ta pot je potrebna za vzdrževanje eritrocitov, zlasti je odgovorna za proizvodnjo zmanjšanih molekul Naph. To posledično deluje z zmanjšanjem glutationa, nujnega pogoja za zaščito hemoglobina pred delovanjem peroksidov (oksidativni stres).

Pomanjkanje encimov je lahko posledica genetskih napak ali mutacij. Obstaja veliko anomalijskih različic, med njimi so Sredozemlje, Azijci in Afriki. Drugi vzroki so nestabilne hemoglobinopatije in hemolitične anemije z zdravilom.

Heinzova telesa so vidna, ko se uporabljajo posebne obarvanosti, saj jih običajne obarvanje krvnega razmaza ne barvajo.

S posebnimi obarvanji opazimo Heinzova telesa vijolično ali vijolično in izmerimo 1 do 2 mikrona. Najpogosteje uporabljeno osnovno barvilo je svetlo Cresilo Blue, vendar lahko uporabimo tudi vijolično Cresilo.

[TOC]

Značilnosti

Heinzova telesa opazujejo kot drobne zaobljene vijolične vključitve, ki se nahajajo proti obodu eritrocitne membrane. Te so običajno toge. Običajno se pojavljajo v mladih in zrelih eritrocitih.

V isti rdeči krvni celici je lahko eno do več Heinzovih teles.

Pri razmazu bolnikov z pomanjkanjem encima glukoze-6-fosfat dehidrogenaze lahko opazimo tudi prisotnost ekscentrocitov. Ekscentrociti so eritrociti, ki imajo nenormalno ekscentrično blanščino, torej ni osrednja. Te celice so znane kot ugrizne celice.

Vam lahko služi: odkritje celic: zgodovina

Zakaj so oblikovana Heinzova trupla?

Da bi razumeli, zakaj se oblikujejo Heinzova telesa, je treba razložiti, da je eritrocit celica, ki nima jedra in ni določenih organel, kot so mitohondriji; Zaradi tega ne morejo sintetizirati beljakovin in lipidov. Prav tako ne morejo uporabljati oksidativnega metabolizma.

Vendar pa mora eritrocit za svoje preživetje ustvariti le 4 temeljne elemente, ki so: adenozin trifosfat (ATP), disociteni z zmanjšanim nikotinamidom (NAPH), zmanjšano glutation.

ATP

Rdeča krvna celica uporablja za vzdrževanje lipidov svoje membrane in tako ohrani njegovo prožnost, poleg ohranjanja pravilnega delovanja transmembranskih črpalk, s čimer uravnava pretok natrija in kalija.

Naf

Naph se uporablja za zmanjšanje železa za hemoglobin in zmanjšanje glutationa.

Gsh

GSH je ključnega pomena za zaščito hemoglobina, saj se izogne ​​svoji denaturaciji z oksidativnim delovanjem peroksidov.

2,3-DPG

Končno je 2,3 -DPG pomemben, da hemoglobin sprošča kisik v različnih tkivih. Kot tudi odgovorno za vzdrževanje.

Poti za proizvodnjo energije

Vse te molekule nastanejo po različnih presnovnih poteh proizvodnje energije. To so: Embden-Meyerhof glikolitik Via, Luebering-Rapaport Road in Hexose-Monophosfat pot.

S prve poti 75% energije, ki jo potrebuje eritrocit. V njem se proizvajajo molekule ATP. Neuspeh na tej poti bi ustvarilo rdeče rdeče krvne celice (hemolitični sindrom).

Drugi način je, da v rdečih krvnih celicah kopiči 2,3 dpg; To je potrebno za razširitev afinitete hemoglobina s kisikom.

Vam lahko služi: Plamenska celica: kaj je, struktura, delovanje

Tretjič, nanaša se nanaša za zadostno količino GSH, to pa je nujno potrebno vzdrževati hemoglobin v dobrem stanju. Pomanjkanje na tej poti ustvarja denaturacijo hemoglobina. Ko je denaturiran, obori in oblikujte trupla Heinza.

Glavna okvara na tej poti je posledica pomanjkanja encima glukoze-6-fosfat-dehidrogenaze (G6PD) (G6PD).

Heinzova obarvanost teles

Če želite pokazati telesa Heinz, lahko uporabimo dve vrsti barvil: modra Cresilo Blue in Cresilovo vijolično.

Pripravimo in filtriramo 0,5 -odstotno barvno raztopino s fiziološko raztopino. Kateri koli od omenjenih.

Tehnika

V epruveto postavite kapljico krvi z antikoagulantom. Nato dodajte 4 kapljice barvila in zmešajte.

-Približno 10 minut pritrdite pri sobni temperaturi.

-Z mešanico jih lahko podaljšate ali sveže suspenzije. Opazimo ga na mikroskopu in eritrociti, ki imajo telesa Heinza, štejejo. Če želite prijaviti odstotek eritrocitov s Heinzovimi telesi, opazimo 1000 rdečih krvnih celic in uporabimo naslednjo formulo.

% Gr s Heinzovskimi telesi = (brez GR s Heinzovimi telesi/1000) x 100

Patologije, v katerih opazujejo Heinzova telesa

-Pomanjkanje glukoze -6-fosfat-dishydrogenaza

To je prirojena encimopatija, ki zdravi z akutno hemolizo. Prizadene več kot 400 milijonov ljudi na svetu. V Španiji lahko prizadenejo le okoli 0,1 - 1,5% prebivalstva. To je dedna bolezen, povezana s kromosomom X.

Encim se lahko pojavi nenormalno. Obstajajo nenormalne različice, kot so Sredozemlje, Azijske in afriške.

Če encim ne izvaja svoje normalne funkcije, se ne pojavi naf. Brez nafta molekul glutationa ni mogoče zmanjšati in eritrocit.

V tem scenariju je hemoglobin nezaščiten in je denaturiran v prisotnosti oksidacijskih sredstev, nato pa se obori in kopiči v obliki konglomeratov na ravni membrane. To povzroča togost v celici in povzroča lizo eritrocitov.

Vam lahko služi: nukleoid: značilnosti, struktura, sestava, funkcije

Nekateri pogoji lahko spodbudijo hemolitično anemijo, kot so izpostavljenost oksidacijskim zdravilom, trpljenje nekaterih okužb ali vnosa svežega fižola (Fabismo).

Simptomi

Običajno se ta prirojena bolezen manifestira s krizo, ki je samo omejena. Simptomi, ko pride do intravaskularne hemolitične krize, so: trebušna ali ledvena bolečina, splošno nelagodje, temni urin. Kriza se lahko pojavi po okužbi z zaužitjem fižola ali uporabe drog.

-Nestabilne hemoglobinopatije

Nekatere hemoglobinopatije se lahko nadaljujejo z videzom Heinzovih teles v membrani eritrocitov. To je lahko posledica prisotnosti nestabilnih hemoglobinov, ki jih je enostavno denaturirati.

Na primer, pri bolezni hemoglobina H predstavlja hipokromno mikrocitno anemijo s prisotnostjo Heinzovih teles.

-Hemolitične anemije z zdravilom

Pri bolnikih s pomanjkanjem glukoze-6-fosfat dehidrogenaze lahko s porabo nekaterih zdravil ustvarimo hemolitične krize, kot so:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibiotiki: nalidíxico kislina, sulfonamidi, nitrofurantoí, kloramfenikol, sulfonas, med drugim.

-Talasemias

Dedna bolezen, ki zdravi z anemijo zaradi anomalije v sintezi nekaterih ali več verig hemoglobina. Na primer, Alpha-Caasmia in Beta-Caasmias.

V obeh pogojih je presežek ene od verig. Ti običajno hitijo in tvorijo trupla Heinza, ki pospešijo izločanje te rdeče krvne celice.

Odprava Heinzovih trupel

Makrofagi v vranici imajo funkcijo, imenovano Apexer ali Pitting, ki je odgovorna za odstranjevanje teles Heinza iz eritrocitov, pa tudi druge vrste vključkov.

Reference

1. Priročnik posebnih hematoloških tehnik. Avtonomna univerza v Yucatanu. 2012. Na voljo pri: SUR.Uady.MX/SG.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Dodiplomsko hematologijo. 4. izdaja. Klinična bolnišnica Univerze Virgen de La Arrixaca. Murcia. Profesor medicine. Univerza v Murciji.
3. Malcorra j. Hemoglobinopatije in talemije. BSCP lahko PED 2001; 25 (2): 265–277. Na voljo na: Portal SCPTFE.com
4. Grinspan s. Študija razmaza periferne krvi. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. Na voljo na: BVS.Hn/rmh/pdf
5. Erramousspe b, eandi j. Običajne tehnike, ki se uporabljajo za diagnozo hemoglobinopatij. Biochem Act. Klinika. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. Na voljo na: Scielo.org.