Struktura metilmalonske kisline, lastnosti, sinteza, uporablja

On Metilmalonska kislina Gre za organsko spojino, katere kemična formula je c₄H₆Tudi₄ ali hooc-ch (cho₃) -COOH. Je dikarboksilna kislina, znana tudi kot 2-metilpropanodijeva kislina. Najdemo ga v človeškem organizmu, ker je derivat metabolizma.

Metilmalonska kislina je posrednica v presnovi maščob in beljakovin. Njegova transformacija znotraj telesa v drugo spojino je odvisna od prisotnosti encima, pridobljenega iz kobalamina ali vitamina B12.

Človeška celica je vizualizirana s fluorescentnim mikroskopom. V svoji citoplazmi nastane metilmalonska kislina. Modrikasto zeleno: jedro. Rdeča: membrana. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // creativeCommons.Org/licence/by-sa/4.0)]. Vir: Wikimedia Commons.

Ko koncentracija v krvnem serumu doseže visoke vrednosti, se sumijo na težave, kot sta pomanjkanje vitamina B12 ali genetsko pomanjkanje nekaterih encimov. Zaradi tega je njegova najpomembnejša uporaba za določitev pomanjkanja vitamina B12.

Visoke vrednosti metilmalonske kisline lahko povzročijo težave v živčnem sistemu in ledvicah. Če so ravni pretirano visoke, se presnovna motnja imenuje Aciduria, za katero zdravilno zdravilo ni bilo mogoče najti, saj ji je bilo do neke mere le obvladati le nadzorovati.

Vendar medicinski znanstveniki preučujejo nove načine zdravljenja kisline, ki jo povzroča metilmalonska kislina.

[TOC]

Struktura

Metilmalonska kislina tvori glavna 3 -ogljikova veriga, katere središče ima metilno skupino -ch₃ in ogljikovi konci pripadajo skupinam -HOH. Zato je dikarboksilna kislina.

Malonska ali 2-metilpropanodionska kislinska struktura. Fvasconcellos 18:59, 26. maja (UTC) [javna domena]. Vir: Wikimedia Commons.

Nomenklatura

- Metilmalonska kislina

- 2-metilpropanodijeva kislina

- 1.1-acidikarboksilna kislina

- MMA (kratica za angleščino Metilmalonska kislina)

Lastnosti

Fizično stanje

Trden.

Molekularna teža

118,09 g/mol

Tališče

135 ° C

Topnost

V vodi: 679,0 mg/ml

Konstanta disociacije

Pk_do = 3,12 (pri 20 ° C)

Lokacija v naravi

Je človeški presnovek. To pomeni, da se tvori med določenimi procesi metabolizma, zlasti maščob in beljakovin. Leta 1957 je bil prvič izoliran iz človeškega urina. Nahaja se predvsem v celični citoplazmi ledvic in jeter.

Lahko vam služi: zakon Ritchter-Wenzel: kaj je, zgodbe, izjave, primeri

Njegova koncentracija nad normalnimi vrednostmi je povezana s številnimi boleznimi, kot so pomanjkanje vitamina B12 ali kobalamin žongliranje, pomanjkanje nekaterih encimov, kot so mutaza, fumarasa, med drugim, ki jih lahko povzročijo genetske okvare.

Zgodnje odkrivanje negativnega ravnovesja kobalamina v telesu se izvede z določitvijo povečanja metilmalonske kisline v serumu. Z drugimi besedami, ko pride do pomanjkanja vitamina B12, koncentracija MMA v serumu vzhaja.

MMA posega v proizvodnjo energije v mitohondrijih z inhibicijo sukcinate-dišidrogenaze, beljakovinskega kompleksnega elektronskega transporterja.

Mitohondrije, kraj celice, kjer se lahko malonska kislina vmeša v normalne procese presnove. Louisa Howard [javna domena]. Vir: Wikimedia Commons.

Posledično lahko visoka MMA negativno vpliva na zdravje. Poročali so o svojem negativnem vplivu na živčni sistem in ledvice. Po drugi strani pa zelo velik presežek MMA ustvarja kicidurijo.

Trening v človeškem telesu

MMA se nahaja v organizmu kot del koencima L-Metilmalony-CoA. Ko pride do okvare encima L-metilmalonil-CoA-Mutasa, se tvori MMA.

Encim L-Metilmalonil-CoA-Mutase zahteva adenozil-chobalamin. Torej, kadar ni dovolj adeksil-kolamina, dobimo presežek MMA.

Normalna količina MMA v serumu človeške krvi

Glede na študije v ZDA, pasma ali narodnost osebe vpliva na normalno vsebnost MMA v krvnem serumu.

Laboratorij za analizo krvi. Avtor: Darko Stojanović. Vir: Pixabay.

Ljudje ne-hispanske bele rase imajo koncentracijo MMA v serumu, bistveno večjo kot koncentracija latino-mejičanov in tisti ne-latinoamerični afro-dicennanci, pri čemer je slednja najnižja koncentracija MMA v serumu v serumu v serumu. Ugotovljeno je bilo tudi, da starost osebe vpliva na raven MMA.

Vam lahko postreže: Zakon o pivu

Koncentracija MMA se začne povečevati po 40 letih in se s starostjo še naprej povečuje. Po 70 letih se naglo poveča.

Slednje bi lahko pripisali poslabšani funkciji ledvic. Vendar ni jasno, ali presežek MMA poškoduje ledvice ali če škoda ledvic iz drugih razlogov povzroči povečanje MMA.

Bolezen, povezana z visoko stopnjo metilmalonske kisline

Prisotnost zelo visokih nivojev MMA povzroči presnovno motnjo, imenovano kislina ali kislina z MMA.

Spodbuja ga delna ali popolna pomanjkanje metilmalonil-Coa-mutas.

Proti tej bolezni ni odobrenih terapij. Njegovo ravnanje se zmanjša na zmanjšanje vnosa beljakovin, karnitina in sodelavca ter medicinskega spremljanja.

Vendar je bila razvita možna terapija, ki je sestavljena iz intravenske uporabe inkapsulirane RNA v biološko razgradljivih lipidnih nanodelcih.

Avtor: FrolicSomep. Vir: Pixabay.

Ta messenger RNA kodira tvorbo encima metilmalonil-CoA-mutaze, kar vodi do zmanjšanja MMA v plazmi.

Sinteza

Ena izmed simptemalonskih sinteze laboratorijske kisline, ki je pritegnila pozornost, je reakcija kalijevega akrilata s kalijevim tetrakarbonilhilohidrurofero 4 ure pri 70 ° C pod ogljikovim monoksidnim atmosfero Co -ogljikovo monoksid.

Reakcija je katalitična in zelo ponovljiva, kjer mehki pogoji in zmogljivost večja od 95%. To je bila prva hidrokarboksilacija akrilne kisline, ki je dala MMA.

Vam lahko služi: pasteur pipette

Uporabljam kot biomarker za pomanjkanje vitamina B12 ali kobalamina

Visoka raven MMA v krvnem serumu je bila povezana s pomanjkanjem vitamina B12. Ocenjuje se, da se koncentracija MMA poveča v serumu, preden se v serumu odkrije kobalamin.

V študijah, ki so jih izvedli veganski in ovo -vegetarijanski ljudje, je bil uporabljen serumski MMA za določitev pomanjkanja vitamina B12.

Človeški krvni testi. Vir: Pixabay.

Nekateri raziskovalci so ugotovili, da je zdravljenje z metforminom pri bolnikih s sladkorno boleznijo tipa 2 povezano s povečanjem koncentracije MMA v serumu. Ta učinek se poveča s časom zdravljenja metformina in je povezan z znižanjem ravni vitamina B12 pri teh bolnikih.

Poleg tega je bila MMA testirana za določitev pomanjkanja vitamina B12 pri bolnikih s karcinogenimi tumorji in tudi pri nosečnicah.

Vendar drugi raziskovalci predlagajo, da je uporabnost koncentracije MMA v serumu za določitev pomanjkanja vitamina B12 omejena pri bolnikih z normalno ledvično funkcijo in pri zelo mladih.

Reference

1. Ali.S. Nacionalna knjižnica medicine. (2019). Metilmalonska kislina. Okrevano od: pubchem.NCBI.NLM.ameriški nacionalni inštitut za zdravje.Gov.
2. Ganji, v. in kafai, m.R. (2018). Referenčne vrednosti populacije za serumske metilmalonske kisline in njen odnos s starostjo, spolom, raso-etničnostjo, uporabo dodatkov, delovanje ledvic in serumskim vitaminom B12 pri utrjevanju pokončne kisline. Hranila 2018, 10 (1): 74. NCBI si je opomogel.NLM.ameriški nacionalni inštitut za zdravje.Gov.
3. Gallego-Narbón, a. et al. (2018). Ravni metilmalonske kisline in njihov odnos z dodatkom kobalamina v španskem vegetarijancu. Rastlinska hrana za prehrano za človeško prehrano 2018, 73 (3): 166-171. NCBI si je opomogel.NLM.ameriški nacionalni inštitut za zdravje.Gov.
4. Ven, m. et al. (2018). Dolgotrajno zdravljenje z metforminom pri diabetesu tipa 2 in metilmalonskim kislinam: post-hoc analiza randomiziranega nadzorovanega 4.3 -letno sojenje. Journal of Diabetes in njegovi zapleti. Zvezek 32, številka 2, februar 2018, strani 171-178. Okrevano od Scientirect.com.
5. An, d. et al. (2017). Sistemska terapija z RNA kot zdravljenje metilmalonske kisline. Poročila celic 2017, 21 (12), 3548-3558. Okrevano od Scientirect.com.
6. Vashi, str. et al. (2016). Metilmalonska kislina in homocistein kot kazalniki pomanjkanja vitamina B-12 pri raku. PLOS ONE 2016 11 (1): E0147843. NCBI si je opomogel.NLM.ameriški nacionalni inštitut za zdravje.Gov.
7. Choi, r. et al. (2016). Prospektivna študija o serumu metilmaloničnega in homocisteina pri nosečnicah. Hranila 2016, 8 (12): 797. NCBI si je opomogel.NLM.ameriški nacionalni inštitut za zdravje.Gov.
8. Brunet, J.-J. in Pastelaigue in. (1990). Popolnoma regioselektivna katalitična karbonilacija akrilnih izpeljcev: sinteza metilmalonske kisline z železovo pentakarbonil katalizirano hidrokarboksilacijo akrilne kisline. Organometallics 1990, 9, 1711-1713. Okrevani iz lokalov.Acs.org.