Sfinksin

Model v palicah in baloni molekule sfingosina. Ta slika prikazuje anionsko obliko (negativno naloženo)

Kaj je sfigozin?

The Sfinksin To je kompleksen amino alkohol, ki je zelo pomemben, saj je na splošno sestavni del sfingolipidov.

Sfingolipidi ali zapleteni, ustreznejši fosfolipidi so sfingingmielin in glikofingolipidi. Ti izpolnjujejo posebne funkcije pri ohranjanju strukture živčnih celičnih membran, kar jim omogoča, da izpolnjujejo svoje funkcije.

Vsi sfingolipidi imajo skupno, da so oblikovani z isto osnovno snovjo, keramido, ki jo sestavlja Spherkeer več acetil COA, zato se imenuje tudi N-acilesfingosin.

Znotraj kompleksnih fosfolipidov je sfingomielin ena najpomembnejših in obilnih v možganih in živčnem tkivu. V glavnem ga najdemo kot sestavina mielinskega plašča, ki pokriva živce.

Medtem ko glikopholipidi so sfingolipidi, ki vsebujejo glukozo. Med najvidnejšimi sta cerebrosidi (Galactocerebróside in glukocerebrozid) in gangliasidi. Slednji posegajo v prenos živčnih impulzov, ker sestavljajo živčne končne.

Obstajajo tudi drugi, na primer Globosides in Sulfátidos, ki so del plazemskih membran celotnega organizma, ki so pomembni kot membranski receptorji.

Sinteza šinga

Sfingozin amino alkohol se sintetizira v endoplazemskem retikulu. Postopek sinteze se pojavi na naslednji način:

Serinska aminokislina, ki jo je nekoč aktivirala zveza s piridoksalnim fosfatom v prisotnosti manganovih ionov. Ta reakcija oddaja co₂.

Sfinksin se tvori po dveh fazah reduciranja. V prvem je encim 3-Cetoesfinganin reduktaza. Ta reakcija uporablja NADPH kot h darovalca⁺, tvori dihidroesfingosin.

V drugi fazi deluje encim sfinganin reduktaza z udeležbo flavoproteina, kjer se sfingozin pridobiva.

Vam lahko služi: znani biologi

Po drugi strani pa sfin. Na primer, ko je sfingomielin hidrolizirana.

Struktura sfinksina

Kemijsko ime sfina. Kemično strukturo lahko opišemo kot ogljikovodikova veriga, sestavljena iz skupno 18 ogljikov, z amino skupino in alkoholom.

Funkcije sfinksina

Sfinksin

- V normalnih pogojih se sfinksin, ki ga proizvaja katabolizem sfigliipidov, ponovno uporabi za obnovo in oblikovanje novih sfingolipidov.

- Sfinksin posega v procese celične presnovne regulacije, povezane z lipidno signalizacijo, kot zunajcelični mediator, ki deluje na protein CIMASE C, ki nadzoruje encime med rastjo celic in smrti.

- Deluje tudi kot drugi medcelični sel. Ta snov je sposobna ustaviti celični cikel, ki celico povzroči programirano celično smrt ali apoptozo.

Zaradi te funkcije je za raziskovalce vzbudil zanimanje za zdravljenje raka, skupaj s faktorjem nekroze tumorja α.

- Povečanje razgradnje sfingomijelina povzroči kopičenje sfigozina in sfingozina (baze Sphos). Te snovi v visokih koncentracijah zavirajo pravilno delovanje celičnih membran.

- To kopičenje sfingozina se lahko pojavi v primerih zastrupitve z uživanjem zrnja, onesnaženih s fumonizini, vrsto mikotoksinov, ki jih proizvajajo žanrske glive Fusarium med skladiščenjem.

Fumonisin zavira encimsko keramido.

Po drugi strani pa ne omogoča sinteze sfingomielina, torej sfina.

Vam lahko služi: voski (biološki): struktura, lastnosti, funkcije, vrste

Izhaja iz sfina

- Iz fosforilacije sfingosina z dvema encimima (sferična kinaza 1 in sferična kinaza 2) se oblikuje njen derivat, imenovan sfinksin 1-fosfat.

- Sfinksin 1-fosfat ima nasproten učinek od predhodnika. Enako spodbuja rast celic (mitogena) s preprečevanjem celo apoptotičnega delovanja nekaterih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju raka, to je, da je njegovo delovanje antiapoptotično.

Ta snov je bila ugotovljena v visokih koncentracijah v različnih malignih procesih in tumorskih tkivih. Poleg tega obstaja pretirana izraz receptorjev te lipidne snovi.

- Po drugi strani pa 1-fosfatna sfinga poleg 1-fosfatnega ceramida deluje pri regulaciji imunskih celic, ki se pridruži specifičnim receptorjem v teh celicah.

Še posebej limfociti predstavljajo te vrste receptorjev, ki jih privlači prisotnost 1-fosfatnega sfina. Na tak način, da limfociti zapustijo ganglije, gredo v limfo in nato v obtok.

Nato so koncentrirani na mestu, kjer se sintetizira sfingolipid, in tako sodelujejo v vnetnih procesih.

Ko se limfociti vežejo na snov s svojim prejemnikom in sprožijo celični odziv, ponotranjijo receptorje, bodisi da jih reciklirajo ali uničijo.

To dejanje so opazili raziskovalci, ki so razvili snovi, podobne 1-fosfatnemu sfinu.

- Ta vrsta snovi je še posebej uporabna kot imunosupresivna terapija pri avtoimunskih boleznih, kot je multipla skleroza.

Bolezni, ki jih povzroča pomanjkanje sfingosina

Farber ali Farberjeva bolezen lipogranulomatoza

To je redka bolezen z avtosomno recesivnim dednim značajem, zelo redko, le 80 primerov po vsem svetu poroča.

Vam lahko služi: biogenetski elementi

Vzrok bolezni je mutacija gena ASAH1, ki kodira za lizosomsko encim ceramidazo kislino. Ta encim ima funkcijo hidroliziranja ceramida in ga pretvori v sfinije in maščobne kisline.

Pomanjkanje encima izvira iz kopičenja keramide, pomanjkanja, ki se kaže v prvih mesecih življenja (3 - 6 mesecev). Bolezen se pri vseh prizadetih posameznikih ne manifestira na enak način, pri čemer opazuje blage, zmerne in hude primere.

Blagi primeri imajo večjo življenjsko dobo, saj lahko dosežejo mladostništvo in celo odraslost, vendar je huda oblika na začetku življenja vedno smrtonosna.

Med najpogostejšimi kliničnimi manifestacijami, ki jih predstavlja bolezen.

V hudih primerih lahko pozira s fetalnim hidropom, hepatoesplenomegaliji, letargijo in granulomatozno infiltracijami v pljučih in organih endotelnega retikuluma, kot sta vranica in jetra, z zelo kratko pričakovano življenjsko dobo.

Za primere z večjo življenjsko dobo ni posebnega zdravljenja, se zdravijo le simptomi.

Reference

1. Torres-Sánchez, l., López-Rarrillo, l. (2010). Uživanje fumonizinov in poškodbe zdravja ljudi. Javno zdravje Méx. Na voljo v Scielo.org.
2. Baumruker, t., Borncin, f., Billich, a. (2005). Vloga sfingosina in ceramida kinaz v vnetni odgovornosti. Imunol. Lett.
3. Bazua-Valenti, s.; García-sainz, a. (2012). 1-fosfatni sfiny in njegov sprejemnik S1P1: regulatorji imunskega odziva. Fac. Med. (Méx.). Na voljo v Scielo.org.