Cerebrosidi

Splošna struktura sfingolipidov. Vir: lhchem, cc by-sa 3.0, Wikimedia Commons

Kaj so cerebrosidi?

The Cerebrosidi So skupina glikovtolipidov, ki delujejo znotraj človeškega in živalskega telesa kot sestavne dele mišičnih in živčnih celičnih membran, pa tudi splošni živčni sistem (osrednja in periferna). 

Znotraj sfingolipidov možgani prejemajo tudi formalno ime monoglikozilceramidov. Te molekularne komponente so v mielinskem plašču živcev v izobilju, ki je multilaminarna prevleka, ki jo sestavljajo beljakovinske komponente, ki obdajajo nevronske aksone v človeškem živčnem sistemu.

Cerebrosidi so del velike skupine lipidov, ki delujejo v živčnem sistemu. Skupina sfingolipida ima pomembno vlogo komponent membran, ki urejajo njihovo dinamiko in so del njihovih notranjih struktur s svojimi funkcijami.

Poleg cerebrosidov so se drugi sfingolipidi izkazali za zelo pomembne za prenos nevronskih signalov in prepoznavanje na celični površini.

Cerebroside je skupaj s skupino drugih sfingolipidov odkril nemški Johann L. W. Thudichum leta 1884. Do takrat ni bilo mogoče najti funkcije, ki so jo izpolnjevali posebej, toda ideja je začela imeti idejo o strukturah, ki so naredile te molekularne spojine.

Pri ljudeh lahko obraba in poslabšanje lipidnih komponent, kot so možgani.

Bolezni, kot so bubonska kuga ali črna kuga.

Možganska struktura

Najpomembnejši in temeljni element v strukturi cerebrosidov je keramida, družina lipidov, sestavljenih iz maščobnih kislin in ogljikovih različic, ki služijo kot osnovna molekula za ostale sfingolipide.

Lahko vam služi: lombricomposta

Zaradi tega imajo poimenovanja različnih vrst možganov keramido v imenu, kot so glukozilceramidi (glukozilcerebrozidi) ali galaktosilceramidi (galaktosilcerebrozidi).

Cerebrosidi veljajo za monosaharide. Na ceramidno molekulo, ki jih sestavlja, se preostalem sladkorju pridruži glikozidna vez.

Odvisno od tega, ali je enota sladkorja glukoza ali galaktoza, lahko ustvarimo dve vrsti cerebrozidov: glikosilcerebróside (glukoza) in galaktosilcerebrozidi (galaktoza).

Od teh dveh vrst so glikozilcerebrosidi tisti, katerih ostanek monosaharida je glukoza in jih običajno najdemo in porazdelimo v ne -nevronalnem tkivu.

Njegovo prekomerno kopičenje na enem mestu (celice ali organov) se začne simptome Gaucherjeve bolezni, ki ustvarja stanja, kot so utrujenost, anemija in hipertrofija organov, kot so jetra.

Galaktosilcerebrosidi imajo sestavo, podobno prejšnjim, razen prisotnosti galaktoze kot preostalega monosaharida namesto glukoze.

Običajno jih porazdelijo vsa nevronska tkiva (predstavljajo 2% sive snovi in ​​do 12% bele snovi) in služijo kot označevalci za delovanje oligodendrocitov, celice, odgovorne za tvorbo mielina.

Glukozilcerebrozidi in galaktosilcerebróside lahko razlikujemo tudi po vrstah maščobnih kislin, ki predstavljajo njihove molekule: lignocerične (querosina), možgane (zavore), živčni (živčni), oksinervonic (oksinervone).

Cerebrosidi lahko dopolnjujejo svoje funkcije v družbi drugih elementov, zlasti v ne -nevronskih tkivih.

Primer tega je prisotnost glukozilcerebrozidov v kožnih lipidih, ki pomagajo zagotoviti prepustnost kože pred vodo.

Sinteza in lastnosti možganov

- Nastanek in sinteza cerebrosidov se izvede.

Vam lahko služi: SIM Medium: Temelj, priprava in uporaba

- Biosinteza glikozilcerebrozidov ali galaktosilcerebrozidov poteka v endoplazemskem retikulu (evkariontske celice) in v membranah Golgijevega aparata.

- Fizično so cerebrosidi izrazili svoje toplotne lastnosti in vedenja. Običajno imajo veliko večjo fuzijsko točko pri povprečni temperaturi človeškega telesa, ki predstavljajo tekočo kristalno strukturo.

- Cerebrosidi lahko vzpostavijo do osem vodikovih vezi na podlagi osnovnih elementov ceramida, kot je sfinksin. To ustvarjanje omogoča višjo stopnjo zbijanja med molekulami, kar ustvarja lastne notranje temperaturne ravni.

- V povezavi s snovmi, kot je holesterol, cerebrosidi sodelujejo pri integraciji beljakovin in encimov.

- Naravna razgradnja cerebrosidov je sestavljena iz procesa dekonstrukcije ali ločevanja njegovih komponent. Poteka v lizosomu, zadolžen za ločevanje cerebrozida v sladkorju, sfini in maščobni kislini.

Cerebrosidi in bolezni

Kot smo že omenili, lahko obraba možganov, pa tudi njihovo prekomerno kopičenje na enem mestu človeškega in živalskega organskega sistema, lahko ustvarijo zelo resne pogoje. Na primer, črna kuga, ki je v štirinajstem stoletju prizadela Evropo, se je končala s tretjino celinskega prebivalstva.

Nekatere bolezni, ki jih povzročajo napake pri delovanju cerebrozidov, veljajo za dedne.

V primeru Gaucherjeve bolezni je eden od njegovih glavnih vzrokov odsotnost glukocerebrocidaze, encima, ki omogoča preprečevanje kopičenja maščob.

Ne šteje se, da ima ta bolezen zdravilo in v nekaterih primerih njen zgodnji videz (na primer pri novorojenčkih) skoraj vedno predstavlja usodni rezultat.

Vam lahko služi: metanephrides

Krabbejeva bolezen, ki je opredeljena kot disfunkcionalna okvara lizosomalnega rezervoarja, ki ustvarja kopičenje galaktozilcerozidov, ki vplivajo na mielinski, ki vplivajo na mielinski, s tem nabiranje mielinskega in s tem s tem nabiranje mielinskega in s tem torej s tem s tem, s tem s tem torej s tem s tem s tem s tem s tem s tem s tem s tem s tem s tem, s tem s tem s tem s tem, s tem s tem s tem s tem, s tem s tem s tem s tem, s tem s tem s tem s tem, s tem torej s tem s tem s tem, s tem s tem s tem, s tem s tem nabiranja galaktosilrozidov, ki je posledica disfunkcionalne okvare, ki ustvarja kopičenje lizosomskega rezervoarja in s tem posledica napak v galaktosilcerebróside zadeva živčnega sistema, ki povzroči degenerativno motnjo brez zavore.

Zvedete se o dednem, se lahko rodite s Krabbejevo boleznijo in začnete manifestirati simptome med prvimi tremi in šestimi starostmi. Najpogosteje so običajno: togost v okončinah, vročini, razdražljivost, napadi in počasen razvoj motoričnih in miselnih veščin.

Krabbejeva bolezen lahko z zelo drugačnim tempom pri mladih in odraslih ustvari tudi močnejša stanja, kot so mišična šibkost, gluhost, optična atrofija, slepota in paraliza.

Zdravilo ni bilo določeno, čeprav se šteje za presaditev kostnega mozga za pomoč pri zdravljenju. Otroci v zgodnji mladosti imajo nizko raven preživetja.

Reference

1. Gaucherjeva bolezen. Okreval od MedlinePlus.Gov.
2. Stran informacij o boleznih z lipidnimi shranjevanjem. Ninds si je opomogel.ameriški nacionalni inštitut za zdravje.Gov.